Что такое сетчатый пневмофиброз?

Легкие человека состоят из миллионов альвеол — микроскопических пузырьков, в которых происходит обмен кислорода и углекислого газа между кровью и внешней средой. Их стенки образованы интерстициальной тканью. Длительные воспалительные заболевания могут приводить к необратимым изменениям в ней в виде фиброза — образования рубцов из соединительной ткани.

Грубые рубцовые волокна обладают низкой эластичностью (рис. 1). Они сдавливают бронхи, нарушают способность легких растягиваться при вдохе и сжиматься при выдохе. В результате этого нарушается дыхательная функция легких — процесс прохождения через альвеолярные стенки углекислого газа и кислорода.

Что такое сетчатый пневмофиброз? Рисунок 1. Фиброз легких. Источник: МедПортал

Легочный фиброз может развиться у людей в любом возрасте. Но чаще он встречается у мужчин старше 50 лет, входящих в группу риска из-за работы на вредных производствах и курения. 

«Когда только началась пандемия COVID-19, нас всех пугали фиброзом после ковидной пневмонии, после которого жизнь уже не будет прежней. Хорошие новости — это не так.

И я, и мои коллеги видим, что фиброзные изменения действительно есть, но их количество незначительно и они никак не влияют на функцию легких.

Бывает, что причина одышки после ковида — в сохраняющемся бронхоспазме, и тогда ингаляционные гормоны и расширяющие бронхи препараты отлично помогают с этой проблемой справиться».

Рубцовая ткань необратимо меняет состояние легких. Она постепенно разрастается, все больше сказываясь на здоровье. Со временем фиброз может приводить к стойкой утрате трудоспособности и даже к летальному исходу.

Но современные методы лечения позволяют замедлить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни людей с фиброзом.

При выраженной дыхательной недостаточности возможно выполнение трансплантации — пересадки легкого. 

Причины фиброза легких

Как правило, фиброз легких развивается на фоне недостаточно эффективной терапии некоторых заболеваний:

  • инфекционной пневмонии — воспаления легких, которое вызывают бактерии, вирусы или грибки;
  • аспирационной пневмонии — воспалительного процесса, который возникает в результате попадания в легкие инородных веществ, например, рвотных масс;
  • туберкулеза — микобактериальной инфекции;
  • хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) — заболевания, при котором под воздействием различных факторов происходит набухание слизистой оболочки бронхов, что ограничивает воздушный поток при дыхании;
  • хронического бронхита — заболевания нижних дыхательных путей;
  • длительного плеврита — воспаления оболочки, которая окружает легкие и выстилает внутреннюю поверхность грудной клетки;
  • ателектаза легкого — образования в нем безвоздушных участков;
  • пневмокониозов — профессиональных болезней, которые развиваются в связи с длительным вдыханием промышленной пыли или газов;
  • альвеолита — воспаления стенок альвеол;
  • саркоидоза — системного воспалительного заболевания, которое поражает различные внутренние органы человека.

Воспалительный процесс в легких вызывают различные микроорганизмы: бактерии, грибки, вирусы. Бактериальные пневмонии, особенно вызванные стафилококками и клебсиеллами, могут осложняться формированием абсцесса — полости, которая заполнена гноем. После вскрытия гнойника полость зарастает благодаря образованию рубцовой ткани, что и провоцирует появление очагов фиброза (рис. 2). 

Что такое сетчатый пневмофиброз? Рисунок 2. Развитие фиброза легких после пневмонии. Источник: МедПортал

Вирусные пневмонии чаще всего вызывает вирус гриппа, респираторно-синцитиальный вирус и новый коронавирус SARS-CоV-2. При них воспалительный процесс затрагивает стенки альвеол, повреждает их и становится причиной образования рубцовой ткани. 

Причины развития патологического процесса могут быть связаны также с рядом заболеваний сердечно-сосудистой системы:

При всех этих заболеваниях происходит повышение давления в легочных сосудах. В результате кровь «просачивается» через сосудистые стенки в ткань легких, вызывает ее воспаление и замещение соединительной тканью. В таких случаях фиброз называют кардиогенным.

Рубцовые процессы в легких может вызывать и прием некоторых лекарственных средств:

  • препаратов для химиотерапии — циклофосфамид, метотрексат;
  • антиаритмических препаратов — пропранолол, кордарон;
  • противовоспалительных средств — сульфасалазин;
  • антибактериальных средств — нитрофурантоин. 

Эти препараты не используются для лечения различных заболеваний у людей с бронхиальной астмой или с наличием в легких очагов фиброза.¹

Еще одна причина фиброза — высокая концентрация вредных химических веществ во вдыхаемом воздухе, которая может приводить к повреждениям стенок альвеол и развитию воспалительного процесса.

Например, выраженное токсическое действие на ткань легких оказывают фреоны (хладоны) — насыщенные фтор- или хлорсодержащие углеводороды, которые используют как холодильные агенты в холодильниках и кондиционерах.

Согласно данным медицинских наблюдений, у людей, которые перенесли подострое отравление фреонами, в течение 5 лет развивается фиброз легких.¹

В тех случаях, когда даже при самом тщательном обследовании не удается установить причину развития в легких хронического фиброзирующего воспаления, диагноз звучит как идиопатический легочный фиброз.

Классификация

Легочный фиброз — это хроническая патология, которая постоянно прогрессирует. В зависимости от степени замещения нормальной легочной ткани на фиброзную выделяют:

  • пневмофиброз — начальная стадия, при которой в легких возникают соединительнотканные пучки (тяжи);
  • пневмосклероз — на этом этапе часть легочной ткани замещается на фиброзную, что ухудшает дыхательную функцию;
  • пневмоцирроз — происходит практически полное замещение бронхов, сосудов и альвеол соединительной тканью, размер пораженного легкого значительно уменьшается, поэтому органы средостения (сердце, пищевод, трахея, тимус) смещаются в сторону поражения.

По площади распространения легочный фиброз подразделяют на две формы:

  1. Локальная (ограниченная, очаговая). Патологический процесс в таких случаях захватывает не более одной доли легкого. Эта форма чаще всего развивается после перенесенных стафилококковых пневмоний. При ней нарушения дыхательной функции выражены незначительно.
  2. Диффузная. Патология охватывает практически все легкое, происходит уплотнение его ткани и уменьшение размеров. Воздухообмен в пораженном легком значительно снижается, что приводит к формированию хронической дыхательной недостаточности. 

Симптомы

Степень выраженности патологии зависит от формы легочного фиброза. При локальных изменениях легких жалобы у пациентов практически отсутствуют.

Единственный признак заболевания — незначительный кашель. Он может быть сухим или с отделением небольшого количества слизистой мокроты.

Люди с фиброзом также иногда жалуются на быструю утомляемость, ухудшение аппетита, периодические ноющие боли в груди.

Диффузная форма болезни начинает проявляться одышкой — чувством нехватки воздуха или затрудненным дыханием. Сначала она выражена незначительно и возникает под влиянием физических нагрузок, а затем и в состоянии покоя. Чем больше длительность заболевания, тем сильнее становится выраженность одышки.

Из-за нарушения газообмена легких в крови повышается уровень карбгемоглобина —  соединения гемоглобина с углекислым газом, которое отличается темным цветом. В большой концентрации он становится причиной цианоза — синюшной окраски кожных покровов и слизистых оболочек. 

Легочный фиброз, ассоциированный с COVID-19

Что такое сетчатый пневмофиброз?

Результаты исследований, проведенных в период пандемии COVID-19, свидетельствуют о вероятном риске генерализации имеющегося интерстициального заболевания легких с развитием интерстициального легочного фиброза у пациентов, инфицированных вирусом SARS-CoV-2 [1, 2]. Учитывая, что примерно у 30% выживших после тяжелого острого респираторного синдрома 2003 г. и ближневосточного респираторного синдрома наблюдались стойкие рентгенологические и физиологические нарушения, соответствующие фиброзной болезни легких, следует ожидать, что последствия COVID-19 могут включать формирование у большой когорты лиц легочного фиброза и стойких, потенциально прогрессирующих физиологических нарушений [3]. Для установления истинной распространенности постковидного легочного фиброза потребуются долгосрочные последующие исследования.

Гистопатология SARS-CoV-2-пневмонии

Основным проявлением пневмонии при COVID-19 признано считать диффузное альвеолярное повреждение [3–6]. По результатам гистологического исследования аутопсийного материала в 43% случаев диффузное альвеолярное повреждение характеризовалось фиброзным паттерном [5].

Пациенты с фиброзным паттерном повреждения альвеол имели более длительную продолжительность болезни и госпитализации по сравнению с пациентами с острым альвеолярным повреждением и дольше нуждались в искусственной вентиляции легких (ИВЛ) [5].

Анализ состояния пациентов, перенесших тяжелую пневмонию при COVID-19, выявил высокую частоту фиброзных нарушений функции легких в ранний период выздоровления [6].

На основании анализа образцов легких больных COVID-19 были определены 3 основных гистологических варианта повреждения легочной ткани: эпителиальные изменения с диффузным альвеолярным повреждением (85%), сосудистый паттерн с поражением микрососудов (59%) и фиброзный паттерн с интерстициальным фиброзом (22%) [7]. По данным S.B. Polak et al.

[7], гистологическая картина повреждения легочной ткани, характерная для интерстициального фиброза, выявлялась примерно с 3-й недели заболевания COVID-19 и не была связана с использованием ИВЛ. Эпителиальные и сосудистые паттерны могут присутствовать на всех стадиях симптоматического COVID-19, тогда как фиброзный паттерн (гиперплазия фибробластов, фиброз, отложение коллагена в перегородках, микрокистозное сотовое легкое) проявляется примерно с 3-й недели заболевания.

Патогенетические механизмы SARS-CoV-2-индуцированного легочного фиброза

Молекулярная основа прогрессирования легочного фиброза после заражения вирусом SARS-CoV-2 пока остается неясной, но считается многофакторной, включающей прямые вирусные эффекты, иммунную дисрегуляцию, цитокиновый шторм и усиленный окислительный стресс [8, 9].

С помощью методов биоинформационного анализа было установлено, что связывание вируса SARS-CoV-2 с рецепторами ангиотензинпревращающего фермента 2 (АПФ-2), которых особенно много в легочной ткани, приводит активации экспресии мРНК факторов роста, инициирующих процессы фиброзирования, таких как трансформирующий фактор роста b1 (Transforming growth factor β1, TGF-β1), фактор роста соединительной ткани (connective tissue growth factor, CTGF), фибронектин 1 [10]. Предполагается, что развитию фиброза легких у пациентов с COVID-19 может способствовать дисбаланс в ренин-ангиотензиновой системе [11]. В результате высокоаффинного связывания SARS-CoV-2 с рецептором АПФ-2 снижается экспрессия АПФ-2 и повышается уровень ангиотензина 2, который играет ключевую роль в процессах аберрантного заживления повреждений и формирования легочного фиброза. Эти процессы включают выработку провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин (interleukin, IL) 6 (IL-6) и IL-8, выработку активных форм кислорода инфицированными клетками альвеолярного эпителия и активацию TGF-β1, которая, в свою очередь, приводит к пролиферации, миграции и дифференцировке фибробластов в миофибробласты с последующим отложением в интерстиции коллагена и фибронектина [11].

Читайте также:  Мой парень странно себя ведёт

Высвобождение матриксных металлопротеиназ во время воспалительной фазы острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС) вызывает повреждение легочного эпителия и сосудистого эндотелия и неконтролируемую фибропролиферацию.

Важную роль в формировании легочного фиброза играют канонические профибротические пути, регулируемые TGF-β1, а сосудистая дисфункция является ключевым компонентом перехода от ОРДС к фиброзу, в котором участвуют сосудистый эндотелиальный фактор роста (Vascular endothelial growth factor) и цитокины, такие как IL-6 и фактор некроза опухоли-α (tumor necrosis factor-α, TNF-α) [2]. На основании наблюдений, указывающих на то, что местом повреждения при инфицировании вирусом SARS-CoV-2 являются клетки альвеолярного эпителия, а не эндотелиоциты, высказывается предположение, что механизм легочного фиброза при COVID-19 отличается от механизма идиопатического легочного фиброза и других фиброзных заболеваний легких [2].

У пациентов с COVID-19 значительно повышены сывороточные уровни хемоаттрактантного белка моноцитов-1 (monocyte chemoattractant protein 1, MCP-1), TGF-β1, TNF-α, факторов роста фибробластов (fibroblast growth factors), тромбоцитарного фактора роста (Platelet-derived growth factor), IL-6 и IL-1β [12–14].

Везикулярные эндотелиальные клетки II типа являются одним из основных источников этих фиброгенных факторов, которые стимулируют гиперпролиферацию фолликулярных клеток типа II, рекрутируют фибробласты в фиброзные локусы, индуцируют активацию и дифференцировку фибробластов в миофибробласты.

Миофибробласты ответственны за избыточное накопление экстрацеллюлярного матрикса в базальных мембранах и интерстициальной легочной ткани, что в итоге приводит к потере альвеолярной функции, особенно газообмена между альвеолами и капиллярами.

В ремоделировании альвеолярной ткани, инфицированной SARS-CoV-2, важная роль может принадлежать фибробластам [15].

Вирус SARS-CoV-2 способен инфицировать альвеолярные фибробласты, отличающиеся высокой экспрессией рецептора АПФ-2, что может вызвать чрезмерное разрастание фибробластов и внеклеточного матрикса, отложение патологического коллагена, которое будет облегчать проникновение вируса в глубокие слои легочной паренхимы [15]. Фибробласты могут трансинфицировать иммунные клетки и способствовать возникновению у пациентов виремии.

Ятрогенными факторами развития легочного фиброза у пациентов, выживших после тяжелой пневмонии при COVID-19, являются токсичность кислорода и повреждение легких, вызванное ИВЛ [8].

Постковидный фиброз чаще развивается у пациентов с изначально обширным двусторонним вовлечением легких, которые нуждаются в кислородной поддержке и ИВЛ, часто в течение продолжительного времени.

Длительное воздействие высоких концентраций кислорода приводит к повышенной выработке свободных радикалов, которые могут повредить легочный эпителий. Механический стресс, сопутствующий ИВЛ, также может провоцировать повреждение легких и способствовать развитию легочного фиброза [16].

Возможности лечения SARS-CoV-2-ассоциированного легочного фиброза

Основной причиной легочного фиброза считается хроническое воспаление, сопряженное с повреждением альвеолярного эпителия и активацией фибробластов.

Респираторные вирусные инфекции могут выступать в качестве триггеров инициации процесса фиброзирования легочной ткани или кофакторов, усугубляющих существующий фиброз легких.

В настоящее время нет полностью документированного терапевтического подхода к лечению поствоспалительного легочного фиброза, ассоциированного с новой коронавирусной инфекцией.

Исследователи рассматривают использование не только хорошо известных лекарственных средств, таких как одобренные для терапии идиопатического легочного фиброза ингибитор тирозинкиназы нинтеданиб или пирфенидон с неопределенным механизмом действия [17], но и другие варианты.

Антифиброзная терапия может иметь значение в предотвращении тяжелого течения COVID-19 у пациентов с интерстициальными заболеваниями легких и в предотвращении формирования легочного фиброза после индуцированной вирусом SARS-CoV-2 пневмонии [3].

Антифибротические препараты не устраняют иммунную дисрегуляцию, вызванную инфекцией SARS-CoV-2, и вряд ли предотвратят протромботические осложнения этого сложного патологического процесса [3].

Скорее всего, антифибротическая терапия будет включена в комбинированные схемы, как только будут определены эффективные противовоспалительные методы лечения, что в итоге должно ослабить фиброзные последствия [3, 18].

Существует несколько сообщений о том, что применение спиронолактона, антагониста минералокортикоидного рецептора, позволяет предотвращать развитие фиброза [2, 19].

Гормон коры надпочечников альдостерон является физиологическим активатором минералокортикоидного рецептора и частично отвечает за увеличение оборота внеклеточного матрикса, что наблюдается при легочном фиброзе, и действует преимущественно на эпителий легких.

Пока нет результатов исследований, в которых были бы представлены положительные эффекты антагониста минералокортикоидных рецепторов при поствирусном фиброзе легких, но его можно рассматривать как потенциальное средство предупреждения этого серьезного постковидного осложнения [2].

В таблице 1 представлены разрабатываемые в настоящее время новые подходы к предупреждению развития постковидного легочного фиброза [2].

Определенные надежды возлагаются на препарат под кодовым названием OATD-01, который ингибирует хитотриозидазу 1, проявляет противовоспалительную активность и тормозит развитие легочного фиброза.

В настоящее время проводятся исследования с целью определить, имели ли пациенты, умершие от COVID-19, повышенную экспрессию хитотриозидазы 1 в легочной ткани.

Другое изучаемое вещество, тетрандрин, является алкалоидом с разнонаправленным механизмом действия, влияющим на активные формы кислорода, кальциевые каналы и каспазные пути, который показал свою эффективность при лечении воспаления и рака легких.

Антифибротические свойства формулы Фучжэнхуаю (Fuzheng Huayu), содержащей 6 китайских трав, и Анлуохуаксана (Anluohuaxian) были установлены при лечении фиброза печени, и в настоящее время проходят испытания их эффективности у пациентов с COVID-19. Другие предлагаемые варианты лечения предполагают введение мезенхимальных стволовых клеток или очищенной амниотической жидкости человека, которые известны своими противовоспалительными, антифибротическими и регенеративными свойствами.

Что такое сетчатый пневмофиброз?

Многие пациенты с тяжелым течением COVID-19 могут получать антиинтерлейкиновую терапию. Если ингибирование IL-1β (что вероятно) может предотвратить развитие фиброза после COVID-19, то роль ингибирования IL-6 менее ясна.

Экспериментальное исследование с блеомициновой моделью легочного фиброза показало, что ингибирование IL-6 как на ранней, так и на поздней стадии повреждения легких способствует формированию фиброза. в долгосрочной перспективе [20].

Эффекты антиинтерлейкиновой терапии можно считать потенциально полезными, но полностью они неизвестны, и существует вероятность, что они могут привести к ухудшению легочного фиброза [2].

Возможные биомаркеры прогрессирования COVID-19

В настоящее время нет надежных клинических или лабораторных показателей, позволяющих на ранних стадиях COVID-19 выявлять субпопуляцию пациентов с риском прогрессирования заболевания до тяжелых и смертельных форм с возможным развитием интерстициального легочного фиброза [21–23].

Результаты недавнего исследования показывают, что у пациентов с пневмонией, вызванной вирусом SARS-CoV-2, у которых развилась тяжелая дыхательная недостаточность, отмечались гипервоспалительные реакции с признаками либо иммунной дисрегуляции, либо синдрома активации макрофагов.

У большинства пациентов преобладала иммунная дисрегуляция, характеризующаяся низкой экспрессией человеческого лейкоцитарного антигена (HLA-DR) на моноцитах CD14, выраженным истощением лимфоцитов CD4 и CD19 и естественных клеток-киллеров. Развитию иммунной дисрегуляции могла способствовать гиперактивация циркулирующих моноцитов, продуцирующих большое количество IL-6 и TNF-α.

Все пациенты с тяжелой формой SARS-CoV-2-пневмонии имели либо иммунную дисрегуляцию, либо синдром активации макрофагов, что специфически отличало их от пациентов, страдающих бактериальной или H1N1-ассоциированной пневмонией [24].

На основе ретроспективного анализа образцов крови пациентов с тяжелым течением COVID-19 и математического моделирования исследователи из г. Ухань (Китай) выделили 3 показателя для прогнозирования исхода COVID-19: лактатдегидрогеназу (ЛДГ), С-реактивный белок и количество лимфоцитов [25].

Для тяжелобольных пациентов с COVID-19 значительное повышение содержания ЛДГ является важным маркером повреждения легочной ткани и указывает на увеличение активности патологического процесса [26]. Повышение содержания С-реактивного белка, маркера плохого прогноза при тяжелой вирусной инфекции, отражает стойкое состояние воспаления.

Лимфопения является общим признаком у пациентов с COVID-19 и может быть критическим фактором, связанным с тяжестью заболевания и прогнозом неблагоприятных осложнений в будущем.

Особенно страдает от воздействия нового коронавируса популяция Т-лимфоцитов: значительно уменьшается количество хелперных и супрессорных Т-клеток, а также вспомогательных Т-клеток памяти и регуляторных Т-клеток, особенно в тяжелых случаях [22].

В литературе описаны биомаркеры фиброгенеза, определяемые в бронхоальвеолярной жидкости через 24 ч после начала развития ОРДС, которые коррелируют с показателем смертности [23]. К ним относятся N-концевой пропептид коллагена III типа, С-концевой пропептид коллагена I типа, TGF-β и альвеолярные фибробласты [27].

В настоящее время нет ясного понимания молекулярной основы тяжелых симптомов и последствий COVID-19, что диктует необходимость исследований для выявления клеточных и молекулярных биомаркеров, которые могли бы обеспечить раннюю идентификацию лиц с высоким риском тяжелого течения заболевания, отягощенного развитием интерстициального фиброзного поражения легочной ткани [28].

Читайте также:  Колоноскопия. Что такое колоноскопия, показания, какие болезни выявляет

Заключение

Накопленные в мире за период пандемии COVID-19 исследования и наблюдения свидетельствуют о гетерогенной природе новой коронавирусной инфекции с неизвестным клеточно-молекулярным патогенетическим механизмом.

Остается неясным, почему у выживших после тяжелой SARS-Cov-2-пневмонии и связанного с ней ОРДС часто наблюдается почти полное восстановление легочной функции, а у определенной части пациентов происходит переход к неконтролируемой клеточной пролиферации с накоплением фибробластов и миофибробластов, чрезмерным отложением коллагена и других компонентов внеклеточного матрикса, что приводит к прогрессирующему фиброзу легких, более тяжелому течению заболевания и повышает риск тяжелых осложнений и смертности. Легочный фиброз может стать причиной смертности у большого числа пациентов с COVID-19, и в то же время значительная часть переболевших будет испытывать долгосрочные нарушения функции легких и рентгенологические аномалии, связанные с остаточным легочным фиброзом. Чтобы установить истинную распространенность постковидного фиброза легких и определить, представляют ли собой структурные нарушения легочной ткани необратимые фиброзные изменения, потребуются длительное наблюдение и дополнительные исследования с анализом отдаленных результатов. На сегодняшний день нет полного понимания патофизиологии и молекулярной природы тяжелого течения COVID-19, поэтому необходимы исследования для выявления биомаркеров, которые могли бы обеспечить раннюю идентификацию пациентов с высоким риском прогрессирования легочного фиброза для назначения доступной антифибротической терапии.

Сведения об авторах:

Кузубова Наталия Анатольевна — д.м.н., заместитель директора по научной работе НИИ пульмонологии ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России; 197022, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8; ORCID iD 0000-0002-1166-9717. 

Титова Ольга Николаевна — профессор, д.м.н., директор НИИ пульмонологии ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России; 197022, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8; ORCID iD 0000-0003-4678-3904.

Лебедева Елена Сергеевна — к.б.н., ведущий научный сотрудник НИИ пульмонологии ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И.П. Павлова Минздрава России; 197022, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6-8; ORCID iD  0000-0001-6887-0166. 

Волчкова Елизавета Владимировна — аспирант кафедры анестезиологии, реаниматологии и неотложной педиатрии факультета послевузовского и дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО СПбГПМУ Минздрава России; 194100, Россия, г. Санкт-Петербург, ул. Литовская, д. 2; ORCID iD 0000-0001-6712-5121. 

Осложнение после Ковид-19: фиброз легких

Примерно у 20-25% пациентов с COVID-19 развивается пневмония. Поражение лёгких при вирусных инфекциях не имеет ничего общего с бактериальными пневмониями. В данном случае, происходит многоочаговое поражение и, как следствие, вероятность развития фиброза легких — одного из тяжелых осложнений коронавирусной пневмонии.  

Что такое сетчатый пневмофиброз? Фиброз означает замену обычной ткани лёгких соединительнотканным рубцом  в результате воспалительного процесса. Как рубцы на коже отличаются от здоровой кожи и не обладают её свойствами, также и фиброз в лёгких не обладает свойствами здоровой легочной ткани. В результате альвеолы (пузырьки в легких, отвечающие за газообмен) не могут всасывать кислород и нарушается функция дыхания.

Риск получить необратимое поражение легочной ткани зависит как от своевременной правильной терапии в начале заболевания, так и от дальнейшего адекватного ведения пациента в постковидный период.

  Имеют значение: исходное состояние здоровья человека, наличие сопутствующих хронических состояний, полидефицитов, интоксикаций, генетических особенностей.  Вероятность фиброза больше при тяжелом  и затяжном течение болезни.

Однако, фиброз может развиться и после легкой формы течения заболевания.

Диагностика поражения легочной ткани

Фиброз диагностируют по КТ легких. Субъективно человек будет ощущать следующие симптомы фиброза:

  • Одышка, особенно при физической нагрузке.
  • Снижение работоспособности, быстрая утомляемость (следствие кислородного голодания головного мозга).
  • Головокружения, особенно при наклонах, резком вставании, нагрузке.
  • Синюшность носогубного треугольника, пальцев на руках (результат тканевого кислородного голодания).
  • Кашель (в основном сухой).

Возможные осложнения и перспективы восстановления

При отсутствии лечения фиброз легких постепенно приводит к развитию следующих осложнений:

  • Одышка (с течением болезни становится все сильнее). При большой площади рубцевания чувство нехватки воздуха будет сопровождать и состояние покоя.
  • Хронический кашель.
  • Дыхательная недостаточность.
  • Сердечная недостаточность или “легочное сердце” (развивается вследствие дыхательной недостаточности)
  • Изменения психического состояния и сознания (из-за кислородного голодания мозга).
  • Изменение внешнего вида (утолщение дистальных фаланг пальцев кисти в виде “барабанных палочек”  и изменения ногтей  в виде “часовых стекол”, они становятся выпуклыми и напоминают часовые стекла).
  • Полиорганная недостаточность (на терминальной стадии).

Признаки фиброза, которые выявляются на КТ в разгар болезни, еще не означают необратимость изменений. Для того, чтобы сформировались стойкие участки пневмофиброза, требуется в среднем 2-3 месяца. Пока нет точных данных об обратимости фиброза тканей после перенесённой коронавирусной инфекции, но главный пульмонолог Минздрава РФ С.

Авдеев в декабре 2020 г. в своем выступлении заявил, что есть подтвержденные случаи восстановления легких после фиброза.

 А 19-летнее наблюдение за пациентами, которые перенесли SARS (китайская эпидемия атипичной пневмонии в 2002-2003 годах), показало, что в течение первого года после болезни может идти уменьшение фиброзных уплотнений в легких.

Поэтому очень важно начать своевременное лечение.

Лечение фиброза легких

В ведении пациентов с перенесенной пневмонией в постковидный период имеет большое значение комплексный подход, включающий оценку: состояния активности иммунной системы и воспаления, показателей свертываемости, выраженности дефицитов макро- микронутриентов, компенсации имеющихся сопутствующих заболеваний.

Исходя из полученных данных, у конкретного пациента проводится индивидуально подобранная терапия.  В ряде случаев необходимо проводить адекватную антикоагулянтную терапию с динамическим контролем показателей свертываемости. При необходимости, проводится терапия глюкокортикостероидами. 

Перспективной представляется системная энзимотерапия – лечение с помощью гидролитических (протеолитических) ферментов, лечебная эффективность которых основана на комплексном воздействии на ключевые процессы, происходящие в организме.

Системные ферменты оказывают противовоспалительное, иммуномодулирующее, антиагрегантное, фибринолитическое, противоотечное и вторично-анальгезирующее действие.

Традиционными препаратами для системной энзимной терапии являются вобэнзим, флогэнзим и их аналоги.

Основными препаратами системной энзимной терапии в случае, когда речь идет о постковидном фиброзе, являются наттокиназа и серрапептаза, или их комбинации.

  • В качестве препарата, влияющего на торможение фиброзирования, сегодня применяется   лонгидаза.
  • В ряде исследований получены данные о положительном влияние на течение легочных изменений раннего назначения антиоксидантов, в частности кверцитина, который обладает свойством восстанавливать поврежденную сосудистую стенку и оказывает иммуномодулирующее влияние.
  • Положительный эффект наблюдался при приеме детралекса, в составе которого растительные флавоноиды диосмин и гесперидин.
  • В совокупности с лекарственными средствами используются физиотерапевтические процедуры, специальные  комплексы дыхательной гимнастики  и  лечебной  физкультуры.

Пневмофиброз — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Основываясь на симптомах пневмофиброза, проводится тщательное медицинское обследование. Больной должен обратиться за консультацией к врачу пульмонологу. вание легких, которое позволяет получить самые достоверные представления про склеротический характер трансформации легочной ткани, и позволяет дифференцировать диагноз патологии легких от опухолевых поражений.

Больному, с целью выявления пневмофиброзов, всегда врач пульмонолог назначает рентгенографию органов грудной области. Другими же, сопутствующими методами диагностики заболевания могут выступать компьютерное обследование, томография и рентгенография.

Лечение

Сегодня нет эффективных методик лечения данного заболевания. Лечение при ограниченном бессимптомном пневмофиброзе, обычно вообще не применяется.

Если причина локального пневмофиброза это перенесенные больным деструктивно-воспалительные заболевания, и оно протекает с регулярными вспышками инфекционного процесса, то в данном случае больному назначают противовоспалительные препараты и антибиотики, а также некоторые физиопроцедуры, которые улучшают отхождение мокроты с бронхов.

При данном заболевании диагностика позволяет определить то, насколько целесообразно проводить хирургическое вмешательство. Если причины возникновения пневмофиброза связаны с агрессивной внешней средой, то лечение в таком случае всегда должно быть направлено на то, чтобы их ликвидировать. Также по личным показаниям может проводиться специальная терапия дыхательной недостаточности.

Профилактика

Человеку, который по роду своей деятельности часто имеет контакт с пневмотоксическими веществами, необходимо обязательно придерживаться правил безопасности. Пыль и опасные газы всегда присутствуют в шахтах и на других промышленных производствах. Во всех данных помещениях должна в обязательном порядке функционировать вентиляция, а работники должны использовать респираторы.

Также, состояние больных с пневмофиброзом улучшают полный отказ от курения, закаливание и физические упражнения.

  • инвазивных и инфекционных заболеваний (пневмоний, также и тех, которые могли развиться после туберкулеза, сифилиса, микозов и так далее);
  • обструктивных хронических патологий;
  • ограниченный (локальный) – это плотный участок ткани легких, при котором патология не сильно выражена. Локальный пневмофиброз не слишком сильно влияет на механические свойства ткани легкого и их функции газообмена;
  • диффузный пневмофиброз – это состояние, когда легкие уплотнены, уменьшены в объеме и имеют нарушенную нормальную их структуру. Полноценная вентиляция легких в случае диффузного заболевания существенно снижается.
Читайте также:  В годик нет зубов и небольшой рост

Литература и источники

  • Кристал Р. Дж. Глава 209. Интерстициальные заболевания лёгких // Внутренние болезни. В 10 кн. = Hurrison's Principles of Internal Medicine, 11th Ed., 1987 / Под ред. Е. Браунвальда и др. (редактор первого издания Т.

    Р. Харрисон). — М.: Медицина, 1995.

  • Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских вузов (В 2 т.). — М.: Медицина, 2001 (1-е изд.), 2005 (2-е изд.), 2007 (3-е изд.).

  • Видео по теме:

    Легочный фиброз диагностика и лечение

    Легочный фиброз или Идиопатический легочный фиброз (также ИЛФ) специфическое поражение легких, морфологическим субстратом которого является интерстициальная пневмония. Синонимы идиопатический фиброзирующийальвеолит (ИФА), криптогенныйфиброзирующийальвеолит.

    Если проще то легочный фиброз это заболевание легких неизвестного происхождения, характеризующееся прогрессирующей отдышкой и фиброзными изменениями в легких. Эти изменения приводят к затруднению дыхания.

    При этой болезни повреждаются воздушные мешочки (альвеолы) в легких, которые отвечают за насыщение крови кислородом. Так же повреждение легких вызывает развитие фиброзной ткани, рубцовой деформации легких. Эти болезненные изменения в легочной ткани проявляется у пациента в виде кашля и прогрессирующей одышке.

    Люди, которые страдают ИЛФ, обычно старше 40 лет, чаще болеют мужчины, летальность при ИЛФ составляет 3,3 случая на 100000 населения (для мужчин) и 2,5 на 100000 у женщин. Это — очень тяжелая болезнь имеет прогрессирующее течение, приводит к значительным ухудшениям в течение долгого времени.

    Почему я заболел легочным фиброзом?

    Медицинской науке во всем мире неизвестна причина возникновения ИЛФ. Известны группы риска, в которых пациенты могут заболеть ИЛФ. Это следующие категории людей:

    • Курильщики
    • Люди, вдыхавшие много и длительное время летучие ядохимикаты или промышленные загрязнения
    • Люди, связанные с вдыханием мельчайшей органической и неорганической пыли (мука, работники птицеводческих ферм, производство удобрений) в течение многих лет
    • Семейная предрасположенность к развитию легочного фиброза

    Каковы симптомы легочного фиброза?

    Характеристика симптомов:

    • Незаметное и медленное начало болезни
    • На момент обращения к врачу длительность симптомов может составить 1-3 года, и никогда менее 3 месяцев

    Ведущие симптомы могут включать:

    • Одышка при физической нагрузке, одышка носит прогрессирующий характер
    • Сухой кашель, кашель с мокротой встречается у 20% пациентов с ИЛФ изменение ногтевых фаланг в виде «барабанных палочек»

    Есть ли тесты на легочный фиброз?

    — Да.

    Пульмонолог проведет Вам следующие исследования:

    • Анализы крови, чтобы исключить другие заболевания, которые могут приводить к таким жалобам. Необходимо знать, что нет никакого специального анализа крови на ИЛФ!
    • Дыхательные, функциональные тесты (ФВД, бодиплетизмография +диффузия). Эти тесты позволяют показать вызвана ли Ваша одышка ИЛФ или другой болезнью. Например, такой как эмфизема легких.
    • Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР, МСКТ КТВР) это специальное рентгенографическое исследование. Достоверность диагноза ИЛФ при применении использовании этого метода составляет 90%. На снимках отчетливо видны все фиброзные изменения легких вызванных ИЛФ
    • Если доктор не уверен, что у Вас есть ИЛФ после компьютерной томографии, он должен предложить проведение биопсии легкого. Это хирургическое вмешательство позволяющее взять участок поврежденной ткани и оценить образец под микроскопом. Эффективность метода 100%, при правильной методике забора образцов.

    Как легочный фиброз лечат?

    — на сегодняшний день в мире нет никакого лечения, чтобы вылечить ИЛФ. Это заболевание характеризуется медленным, но необратимым ухудшением.

    Но совместно с Вашим врачом Вы можете уменьшить выраженность некоторых симптомов и еще более замедлить процесс развития болезни.

    Если Вы курите, то необходимо бросить курить — это крайне важно для Вас.

    Лечение, назначенное докторами может включать:

    • Кислородотерапию – она необходима при ухудшении состояния и нарастании одышки. Дышат пациенты через специальные кислородные концентраторы в домашних условиях. В продаже имеется портативные концентраторы, позволяющие даже гулять с ними.
    • Легочная реабилитация – в легочной реабилитации, люди изучают упражнения и способы дышать, что эффективно облегчает дыхание.
    • Медикаментозное лечение включает использование глюкокортикостероидов в комбинации с цитостатиками.
    • Обязательным элементом терапии лечение изжоги. Изжога – это состояние и жалоба вызванная забросом кислоты из желудка в пищевод. Попадание кислоты в глотку, а затем в трахею может усилить симптомы ИЛФ. Если с изжогой удается справиться, то и развитие ИФЛ замедлиться.
    • Пересадка легкого – это серьезное хирургическое вмешательство, при котором заменяется одно или оба легких. В Москве уже успешно проводятся эти сложные операции. Операция по пересадке легких становится возможной при соблюдения ряда условий.
    • Важную роль в профилактике обострений при ИЛФ играют профилактическая вакцинация от гриппа и пневмоний. Ваш доктор всегда поможет Вам выбрать правильную вакцину и сроки ее проведения.

    Клинические испытания препаратов для лечения ИФЛ активно ведутся во всем мире, но пока средство не найдено и медицина бессильна в радикальном решении проблемы медикаментозным путем.

    Легочный фиброз. Симптомы, диагностика и лечение

    содержание

    Фиброз — это медицинский термин, который означает рубцевание, так что легочный фиброз – это образование рубцов в легких. Легочный фиброз может быть вызван различными причинами, в том числе:

    • хроническими воспалительными процессами в легких (например, саркоидозом или гранулематозом Вегенера);
    • инфекциями, влиянием факторов окружающей среды (асбест, кремний, воздействие некоторых газов);
    • воздействием ионизирующих газов (например, лучевой терапии, применяемой для лечения опухолей груди);
    • хронических аутоиммунных заболеваний (волчанка, ревматоидный артрит);
    • приемом некоторых лекарств.

    При аллергической пневмонии фиброз легких может развиваться как следствие повышенной иммунной реакции на органическую пыль или химические вещества, которые попадают в легкие во время вдоха.

    У некоторых людей фиброз может развиваться без какой-то определенной причины. В этом случае, как правило, говорят об идиопатическом легочном фиброзе, который не поддается терапевтическому лечению, в то время как при других типах фиброза (к примеру, интерстициальной пневмонии) состояние пациента улучшается при правильно подобранном лечении.

    В медицинской теории различные виды легочного фиброза, о которых говорилось выше, могут носить и другие названия — идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзируюий альвеолит, хроническая интерстициальная пневмония, синдром Хаммана-Рича, обычная интерстициальная пневмония, фиброзный и диффузный альвеолит.

    2.Симптомы заболевания

    Обычно фиброз легких сопровождается такими симптомами, как одышка и постоянный сухой кашель. При оценке функций внешнего дыхания в процессе проведения тестов легких выявляется снижение диффузионной способности легких. С течением времени симптомы могут прогрессировать. Тяжесть заболевания и то, как быстро развивается болезнь, частично зависит от причин фиброза.

    3.Диагностика легочного фиброза

    Для того, чтобы диагностировать легочный фиброз, необходима консультация хорошего пульмонолога. В ходе прослушивания легких врач может услышать нехарактерные звуки дыхания.

    Рентгеновское исследование не всегда помогает обнаружить болезнь, но томография с высоким разрешением информативна в большинстве случаев.

    Тесты легких, которые часто используются для диагностики, покажут результаты, явно отклоняющиеся от установленных норм.

    Диагноз легочный фиброз может быть подтвержден биопсией легких. В особо сложных случаях для взятия образца ткани легких и его дальнейшего исследования проводится хирургическая операция.

    4.Лечение болезни

    Специфика лечения легочных фиброзов состоит в том, что лекарственная терапия не принесет каких-то существенных результатов, ведь если в легких уже образовались рубцы, от медикаментов они не исчезнут.

    Фактически, единственным способом полного излечения является трансплантация легких, но этот метод применяется для самых тяжелых случаев болезни. В медицинской науке ведутся разработки препаратов, которые могут уменьшить рубцы.

    Кроме того, при некоторых типах фиброза уменьшить процессы, приводящие к рубцеванию ткани, помогает прием специальных препаратов – кортикостероидов, подавляющих иммунную систему. Целью подавления иммунной системы является уменьшение воспаления легких и последующего рубцевания тканей легких.

    Нередко прием стероидов сочетается с применением противовоспалительных и некоторых других лекарств. Результат лечения может быть различным, хотя уже образовавшиеся рубцы такой метод не устранит.

    С учетом специфики заболевания, его хронического характера и трудности лечения необходимым элементом лечения является постоянное наблюдение у хорошего пульмонолога. Врач определит необходимость и продолжительность лечения, а также будет контролировать реакцию организма на терапию и наличие побочных эффектов, которые могут быть весьма серьезными.

    Легочный фиброз может привести к гипоксии — снижению уровня кислорода в крови. А гипоксия, в свою очередь, приводит к повышению артериального давления и легочной гипертензии. Поэтому пациентам с легочным фиброзом нередко назначается кислородная терапия, помогающая предотвратить легочную гипертензию.

    Кроме того, ряд исследований подтвердил связь легочного фиброза и повышенного риска образования тромбов, которые могут попасть в легкие и стать причиной легочной эмболии. Поэтому врач-пульмонолог может назначить прием антикоагулянтов (разжижающих кровь препаратов).

    Оставьте комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

    Adblock
    detector