Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Актуальность темы пренатальной диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) понятна всем врачам, которые связаны с пренатальной диагностикой, неонатологией, педиатрией, кардиологией, генетикой.

ВПС являются одной из ведущих причин перинатальной смертности и регистрируются с частотой 4-13 на 1000 живорожденных [1].

В связи с тем, что профилактические мероприятия по предупреждению ВПС не имеют должного успеха, представляется актуальной и необходимой их пренатальная ультразвуковая диагностика.

В многочисленных исследованиях зарубежных и отечественных коллег неоднократно формулировались и изучались различные группы риска по возникновению ВПС. Это делалось для того, чтобы потенциально сузить группу беременных женщин, которым показана эхокардиография в специализированном центре. Среди этих групп риска выделяли:

  1. Семьи, имеющие ребенка с ВПС.
  2. Семьи с ВПС у одного или обоих супругов.
  3. Женщин, страдающих сахарным диабетом, системными заболеваниями соединительной ткани, гипотиреозом.
  4. Беременных с тератогенной экспозицией в ранние сроки беременности (герпес ранее 6-7-й недели) [2].

Однако параллельно другими учеными эти группы риска отвергались, потому что большинство ВПС встречались у плодов и детей, матери которых не входили ни в одну из предложенных групп риска.

Единственными разумными критериями так называемого селективного отбора были признаны беременные, попавшие в группу риска после проведения скрининга I триместра и беременные с подозрением на ВПС при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода [3].

Неоспоримо, что оптимальными сроками беременности для исследования сердца плода являются 20-22 недели, однако большинство летальных и клинически значимых пороков сердца могут быть диагностированы в конце I триместра беременности. Позволим себе процитировать слова главы Fetal Medicine Foundation Кипраса Николаидеса, высказанные им на страницах сайта FMF (www.

fetalmedicine.com): «Специалист ультразвуковой диагностики с 12 недели беременности должен заверить большинство родителей, что у их ребенка нет крупных врожденных пороков сердца.

В случае крупных врожденных пороков сердца их раннее выявление может привести к постановке правильного диагноза или хотя бы вызвать подозрение для осуществления ультразвукового мониторинга».

Главная цель пренатальной диагностики сформулирована специалистами пренатальной диагностики всего мира — это обеспечение женщины максимально возможной информацией о пороке как можно раньше. Мы должны дать право женщине и семье в целом решать вопрос о пролонгировании беременности с грубыми пороками развития у плода [4].

С каждым годом все большее количество публикаций посвящается диагностике ВПС в ранние сроки — в I триместре беременности [5-8]. Практически ни один из выпусков журнала ISUOG (Ultrasound In Obstetrics and Gynecology, или «белого» журнала, как его называют специалисты) не обходит своим вниманием тему ранней диагностики врожденных пороков развития.

На самом знаменитом сайте в мире пренатальной диагностики www.thefetus.net (Philippe Jeanty, USA) опубликовано уже более 30 случаев находок ВПС в I триместре беременности. Однако в отечественной периодике встречаются лишь единичные работы по этой теме.

Все они пренадлежат «перу» специалистов пренатальной диагностики Российской ассоциации врачей ультразвуковой диагностики в перинатологии и гинекологии, хотя для многих специалистов как раньше, так и сейчас осмотр сердца плода в сроки 11-14 недель заключается лишь в констатации числа сердечных сокращений.

Цель эхокардиографии в I триместре беременности состоит в выявлении летальных и клинически значимых ВПС.

Это исследование не ставит целью выявление стенозов и гипоплазий выносящих трактов, диагностику мелких дефектов перегородок, патологий дуги аорты и артериального протока.

Многие из этих пороков не только технически невозможно заподозрить в I триместре, манифестируют они после 30-й недели беременности, т.е. их диагностика является прерогативой исследования III триместра.

Точность пренатальной диагностики ВПС во все сроки беременности варьирует в широком диапазоне. Причинами этого могут быть разный опыт специалистов, ожирение беременной, частота использованных ультразвуковых трансдьюсеров и класс ультразвукового аппарата, перенесенные ранее абдоминальные операции, срок беременности, количество околоплодных вод и положение плода.

Однако заметим, что многие из этих факторов теряют свою актуальность именно при проведении трансвагинальной эхокардиографии в I триместре беременности.

Своевременная диагностика ВПС позволяет идентифицировать плоды высокого риска по генетическим синдромам, что имеет важное значение при проведении пренатального консультирования и оказывает существенное влияние на акушерскую тактику.

Результаты

С 2006 по 2011 г. пренатально в I триместре беременности были выявлены 125 ВПС. Из них 68 (55%) ВПС сочетались с различными хромосомными аномалиями (ХА) плода, 30 (24%) входили в состав различных множественных врожденных пороков развития (МВПР), 27 (21%) ВПС были изолированными.

При эхокардиографии изучались четырехкамерный срез сердца плода (рис. 1) и срез через три сосуда (рис. 2). УЗИ проводилось трансабдоминальным датчиком, лишь при необходимости (затрудненная визуализация) использовался внутриполостной датчик.

Четырехкамерный срез сердца плода при ультразвуковом сканировании трансабдоминальным датчиком визуализировался в 85% случаев, срез через сосуды — в 73%, при использовании трансвагинального датчика эти цифры существенно возрастали до 100 и 91% соответственно.

Оптимизация пренатальной диагностики ВПС может быть достигнута путем строгого соблюдения основных методических правил. При оценке четырехкамерного среза плода необходимо оценить нормальное расположение сердца плода, исключив его эктопию (рис.

3), положение оси сердца плода, что не представляет никаких трудностей, нормальные пропорции и размеры камер сердца, движение створок атриовентрикулярных клапанов должно быть свободным, септальная створка трикуспидального клапана должна располагаться ближе к верхушке сердца (рис. 4). При оценке среза через три сосуда необходимо оценить взаиморасположение сосудов и их диаметр.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 1. Беременность 12 недель. Четырехкамерный срез сердца плода. Отчетливо видны камеры сердца.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 2. Беременность 12 недель. Срез через три сосуда. Визуализируются аорта, легочной ствол. Сосуды расположены в одну линию и имеют нормальные размеры.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 3. Беременность 8 недель. Эктопия сердца. Сердце расположено снаружи грудной полости.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Случай опубликован на сайте www.thefetus.net.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 4. Беременность 13 недель. Четырехкамерный срез сердца плода. Отчетливо видны камеры сердца. Положение атриовентрикулярных клапанов.

Расширенная эхокардиография предполагает применение дополнительных режимов и срезов — среза через дугу аорты (рис. 5), среза через выносящий тракт левого желудочка (рис. 6), режима ЦДК (рис. 7), импульсной допплерометрии, технологии STIC (рис. 8-11).

Это обследование проводится при обнаружении аномальных скрининговых проекций сердца плода, маркеров ХА [расширение толщины воротникового пространства — ТВП, гипоплазия/отсутствие носовой кости (рис. 12, 13), регургитации в венозном протоке (рис. 14), трикуспидальной регургитации (рис.

15)] и/или врожденных пороков развития плода.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 5. Беременность 13 недель. Срез через дугу аорты. Отчетливо видны три плечеголовных сосуда, отходящих от дуги.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 6. Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Режим ЦДК. Срез через выносящий тракт левого желудочка. Видна «аорта-наездница», сидящая над ДМЖП. Случай опубликован на сайте www.thefetus.net.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 7. Беременность 13 недель. Двойной выход сосудов из правого желудочка. Режим ЦДК. Параллельный выход сосудов из правого желудочка.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Рис. 8. Беременность 12 недель. Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) при синдроме Дауна. Режим STIC.

Рис. 9. Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Режим STIC. Аорта «наездница», сидящая над ДМЖП. Случай опубликован на сайте www.thefetus.net.

Рис. 10. Беременность 13 недель. Транспозиция магистральных сосудов. Режим STIC. Виден параллельный ход выносящих сосудов, верхний из которых выходит из левого желудочка и делится на бифуркацию (легочная артерия).

Рис. 11. Беременность 12 недель. Общий артериальный ствол. Режим STIC. Виден единый выносящий сосуд из двух желудочков.

Рис. 12. Беременность 11,4 недель. Множественные маркеры ХА. Синдром Патау (трисомия 13). Увеличение ТВП, аномальный профиль с гипоплазией носовой кости, протуберансом на верхней челюсти (признак расщелины лица), полидактилия. У плода выявлена гипоплазия левых отделов сердца.

Рис. 13. Беременность 12 недель. Множественные маркеры ХА. Синдром Дауна (трисомия 21). Увеличение ТВП, аномальный профиль с гипоплазией носовой кости. У плода выявлена АВК.

Рис. 14. Беременность 12 недель. Реверсный кровоток в венозном протоке у плода с гетеротаксией.

Рис. 15. Беременность 12 недель. Трикуспидальная регургитация у плода с общим артериальным стволом.

Нозология выявленных нами ВПС была следующей:

  • синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) — 29 случаев (рис. 16);
  • атриовентрикулярная коммуникация (АВК) — 23 (рис. 17, 18);
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 19 (рис. 19);
  • патология магистральных сосудов — 19 (из них транспозиция — 3, двойное отхождение сосудов из правого желудочка — 2, тетрада Фалло — 5, общий артериальный ствол — 9);
  • патология правых отделов сердца (патология трикуспидального клапана) — 3;
  • синдром гетеротаксии — 6;
  • единственный желудочек — 4;
  • эктопия сердца — 7;
  • сочетанные формы ВПС встретились в 15 случаях.

Рис. 16. Беременность 13 недель. Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода с синдромом Тернера (45Х). Единый поток через трикуспидальный клапан. Сброс крови в гипоплазированный левый желудочек через ДМЖП.

Рис. 17. Беременность 11,4 недель. Четырехкамерный срез сердца. Единый атриовентрикулярный клапан. Отсутствует «крест» нормального взаимоотношения атриовентрикулярных клапанов и сердечных перегородок.

Рис. 18. Беременность 11,4 недель. Четырехкамерный срез сердца. Режим ЦДК. Единый атриовентрикулярный клапан.

Рис. 19. Беременность 12 недель. Режим ЦДК. Обширный ДМЖП у плода с синдромом Эдвардса (трисомия 18).

При кариотипировании плодов с пренатально установленным диагнозом ВПС в 11-14 недель было диагностировано 68 хромосомных аномалий:

  • трисомия 21 (синдром Дауна) выявлена в 23 (34%) случаях,
  • трисомия 18 (синдром Эдвардса) — в 19 (28%);
  • трисомия 13 (синдром Патау) — в 7 (10%);
  • моносомия Х (синдром Тернера) — в 6 (9%);
  • триплоидия — в 8 (12%);
  • другие хромосомные дисбалансы — в 5 (7%).

Особо следует отметить, что в 8 случаях обнаруженных ХА показанием к кариотипированию было выявление ВПС. У этих плодов было нормальное значение как ТВП, так и длины носовой кости.

При ХА выявленные ВПС по нозологии имели следующие особенности: у большинства плодов с синдромом Дауна диагностировались АВК и ДМЖП; с синдромом Патау — СГЛОС и ДМЖП; с синдромом Эдвардса — ДМЖП, тетрада Фалло и ОАС; при синдроме Тернера — СГЛОС и патология аорты — коарктация аорты в типичном месте (рис. 20).

Рис. 20. Беременность 12 недель. Срез через дугу аорты. Режим ЦДК. Сужение аорты в «типичном» месте у плода с синдромом Тернера (45Х).

Необходимо отдельно рассмотреть вопрос верификации ультразвукового диагноза. Все беременности с изолированными ВПС в I триместре пролонгировались до срока II триместра, когда возможна 100% морфологическая верификация диагноза. В современных условиях верификация диагнозов после прерывания беременности в I триместре представляет довольно значимую проблему.

Однако при специализированном обучении специалистов-морфологов верификация ВПС возможна и при прерывании беременности в I триместре (рис. 21, 22).

Это, несомненно, зависит от качества полученного материала, квалификации морфолога и специального оборудования, необходимого в некоторых случаях, а также от общих методологических подходов к анатомо-морфологической диагностике независимо от срока гестации.

Читайте также:  Ионограмма - анализ крови на калий, магний, кальций, фосфор, хлор и железо. Нормы, причины повышения или снижения показателей

Рис. 21. Беременность 13 недель. Увеличенная ТВП у плода с гипоплазией левых отделов сердца.

Рис. 22. Тот же плод. Морфологическое обследование — гипоплазия восходящей аорты и кистозные полости (отмечены стрелками).

Заключение

Из сказанного выше можно сделать следующие выводы.

Сердце плода необходимо оценивать у всех беременных при скрининговом осмотре в I триместре (11-14 нед). Так как современная концепция развития пренатальной диагностики в рамках «пилотного» проекта МЗ РФ подразумевает скрининговое обследование в I триместре врачом-экспертом, именно он и должен оценить сердце плода и заподозрить ВПС уже в конце I триместра беременности.

  • Для исключения летальной и клинически значимой сердечной патологии в I триместре обязательна оценка четырехкамерной проекции сердца плода и среза через три сосуда.
  • Расширенная эхокардиография должна проводиться при обнаружении аномальных скрининговых проекций сердца плода, маркеров ХА и/или ВПР плода.
  • При выявлении ВПС в I триместре показано кариотипирование плода.

Литература

  1. Office for National Statistics. Mortality Statistics. Childhood, Infancy and Perinatal. Series DH3. Stationary Office: London, 2007; 40.
  2. Новикова И.В., Прибушеня О.В., Румянцева Н.В. Формирование групп риска по дородовой диагностике врожденных пороков сердца. Инструкция по применению. Минск, 2004.
  3. Carvalho J.S., Moscoso G., Tekay A. et al.

    Clinical impact of first and early second trimester fetal echocardiography on high risk pregnancies. Heart. 2004; 90: 921-926.

  4. Becker R., Wegner R.-D. Detailed screening for fetal anomalies and cardiac defects at the 11-13 week scan. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27; 613-618.
  5. Allan L.D., Sharland G.K., Milburn A. et al.

    Prospective diagnosis of 1,006 consecutive cases of congenital heart disease in the fetus. J Am Coll Cardiol 1994; 23: 1452-1458.

  6. Huggon I.C., Ghi T., Cook A.C. et al. Fetal cardiac abnor-malities identified prior to 14 weeks' gestation. Ultrasound. Obstet. Gynecol. 2011; 20: 22-29.
  7. Persico N., Moratalla J., Lombardi C.M. et al.

    Fetal echocardiography at 11-13 weeks by transabdominal high-frequency ultrasound Ultrasound Obstet. Gynecol. 2011; 37: 296-301

  8. Allan L.D. Echocardiographic detection of congenitalheart disease in the fetus: present and future. Br. Heart. J. 1995; 74: 103-106.

Эталон новых стандартов! Беспрецедентная четкость, разрешение, сверхбыстрая обработка данных, а также исчерпывающий набор современных ультразвуковых технологий для решения самых сложных задач диагностики.

Пренатальная диагностика транспозиции магистральных артерий

★ ★ ★ ★ ☆

30.08.2021 «Статьи»

Авторы: Nathalie Jeanne Bravo-valenzuela, Alberto Borges Peixoto, Edward Araujo Júnior 

Простая транспозиция магистральных артерий (ТМА) – это цианозный порок сердца, на который приходится от 5% до 7% всех врожденных пороков сердца. Обычно его недооценивают, поэтому пренатальный уровень выявления составляет менее 50%. 

Простая ТМА характеризуется вентрикулоартериальной несогласованностью, атриовентрикулярной согласованностью и параллельным соотношением ТМА. 

Важно определить ключевые ультразвуковые маркеры ТМА для улучшения пренатальной диагностики и, следовательно, для оказания перинатальной помощи.

Присутствие двух сосудов вместо трех в трехсосудистой трахеальной проекции, параллельный ход ТМА и идентификация происхождения каждого из ТМА являются ключевыми маркерами для диагностики ТМА.

В дополнение к классическим ультразвуковым признакам, другие двумерные ультразвуковые маркеры, такие как аномальная правая выпуклость аорты, I-образная аорта и «знак бумеранга», также могут использоваться для диагностики ТМА в пренатальном периоде.

Соответственно, это исследование было направлено на обзор ультразвуковых маркеров, которые можно использовать в антенатальной диагностике ТМА, с акцентом на инструменты, используемые ультразвуковыми специалистами, а также перинатальными кардиологами для улучшения постановки диагноза.

ТМА: терминология и морфология

ТМА – это ВПС, при котором аортальный сосуд выходит из переднего желудочка (морфологический ПЖ), а легочная артерия – из заднего желудочка (морфологический ЛЖ).

Предыдущие определения ТМА подчеркнули ненормальную взаимосвязь между ТМА, которая привела к включению других пороков сердца, таких как ПЖ с двумя выходами, моножелудочковые АВ-соединения («одиночные желудочки») или атрезия трикуспидального клапана. 

В этом случае термин «полная ТМА» использовался, чтобы избежать двусмысленности в описании ТМА.

Полная транспозиция характеризуется атриально-вентрикулярным (АВ) соответствием и вентрикуло-атриальным (ВА) несоответствием и может существовать при нормальном или зеркальном расположении предсердий, но в эту категорию не входят сердца с изомерией предсердий (рис. 1).

Важно различать ТМА и врожденно скорректированную транспозицию, которая характеризуется инверсией желудочков, чему способствует транспонированная взаимосвязь ТМА (дискордантные соединения ВА и АВ) (рис. 2).

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 1: Схема нормального кровообращения и аномального кровообращения при транспозиции магистральных артерий.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 2: Аномальный четырехкамерный вид при врожденной коррекции транспозиции магистральных артерий.
Обратите внимание, что анатомический правый желудочек находится слева, а анатомический левый желудочек – на противоположной стороне. Инверсия желудочков при помощи транспонированного соотношения магистральных артерий позволяет поставить этот диагноз с помощью ультразвукового исследования сердца плода. L, левая сторона; LA,, левое предсердие; М – митральный клапан; mLV, морфологический левый желудочек; mRV,, морфологический правый желудочек; R, правая сторона; РА, правое предсердие; Т, трехстворчатый клапан.

Основные морфологические характеристики ТМА следующие: 

  • предсердия соединяются со своими соответствующими желудочками (АВ-согласованность) с несоответствием артерий по отношению к желудочкам (ВА-несоответствие), 
  • межжелудочковая перегородка не имеет нормальной кривизны нормального сердца
  • ТМА расположены параллельно, а аортальный клапан расположен спереди и справа от легочного клапана (dextro-ТМА [d-ТМА]).

Типы ТМА следующие: 

  1. d-ТМА, при котором аортальный клапан расположен спереди и справа от легочного клапана; 
  2. s-ТМА, при котором аортальный клапан располагается слева от легочного клапана; 
  3. простая ТМА, при которой нет ассоциированных сердечных аномалий; 
  4. сложная TМA, при которой транспонированные артерии сосуществуют с другими пороками сердца. 

Простая ТМА встречается чаще, чем сложная форма. Наиболее частыми ассоциированными сердечными аномалиями являются дефекты межжелудочковой перегородки и обструкции выходного тракта ЛЖ или ПЖ.

Если выходная перегородка отклонена кзади и влево, можно заподозрить сублегочный стеноз.

Напротив, когда выходная перегородка отклоняется кпереди и вправо, может возникнуть субаортальный стеноз с непрерывным фиброзным соединением между легочными и митральными клапанами. 

Хромосомные и экстракардиальные аномалии редко встречаются у пациентов с ТМА; поэтому остаются разногласия относительно того, показан ли сбор кариотипа плода.

Методы

Для этого обзора была построена стратегия поиска для выявления исследований по пренатальной диагностике ТМА, опубликованных на английском языке в PubMed с 2007 по 2020 годы.

Были использованы следующие термины в медицинских предметных заголовках: «пренатальная диагностика», «ультразвуковое исследование сердца», «фетальный», «эхокардиография»,«транспозиция магистральных артерий» и «транспозиция сосудов». 

Исследования были проанализированы, если они были опубликованы в период с 2007 по март 2020 года, и оценивались ключевые ультразвуковые маркеры, используемые при антенатальной диагностике ТМА.

Отчеты о случаях, обзорные исследования, дублирующие исследования, исследования предикторов неонатальных исходов ТМА, а также те, которые были направлены на изучение влияния пренатальной диагностики ТМА на постнатальные исходы, были исключены.

После просмотра названий и рефератов было найдено 82 связанных исследования. (рис. 3).

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 3: Схема включения статей на рецензию.

Пренатальная диагностика ТМА с помощью УЗИ и эхокардиографии

С 2013 года Международное общество ультразвука в акушерстве и гинекологии и Американский институт ультразвука в медицине добавили оценку путей оттока к четырехкамерному обзору для ультразвукового скрининга сердца. Такой подход повысил чувствительность ультразвукового скрининга на ВПС примерно с 30% до 69-83%. 

Оценка размера, расположения и позиции сосудов проводилась на вышеупомянутых проекциях верхнего средостения.

Несмотря на улучшение сердечного скрининга и его влияние на различные ВПС, антенатальная диагностика ТМА не улучшилась.

Следовательно, это исследование было направлено на обзор исследований, опубликованных с 2007 по март 2020 года, в которых описаны ультразвуковые маркеры ТМА и важные инструменты для постановки диагноза ТМА у плода.

Авторы предположили, что лучший метод диагностики ТМА – это оценка тракта оттока на основе следующих шагов: 

  • необходимо определить взаимосвязь между аортой и легочной артерией (рис. 4) 
  • должны быть определены анатомические характеристики артерий, выходящих из каждого желудочка (рис. 5)
  • тракт оттока ЛЖ (ТОЛЖ, LVOT) следует тщательно оценить, чтобы определить, возникает ли дуга или бифуркация ТМА из ЛЖ. 

Плоды с ТМА имеют аномальные пути оттока, демонстрирующие параллельную связь с ТМА и с бифуркацией сосудов (легочной артерии), возникающей из ТОЛЖ. Авторы подчеркнули важность демонстрации того, что легочная артерия отходит от ЛЖ, при этом изображение ее разветвления напоминает голову птенца с открытым клювом. Этот знак был описан как «изображение клюва птенца» (рис. 6).

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 4: Параллельное соотношение магистральных артерий при транспозиции магистральных артерий.
Изображения тракта оттока показывают параллельность магистральных артерий при транспозиции (аорта [Ao], передняя [A] и легочная артерия [PA], задняя [P]). LV, левый желудочек; RV, правый желудочек; TGA,, транспозиция магистральных артерий.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 5: Характеристики трактов оттока желудочков при транспозиции магистральных артерий.
Эхокардиограмма плода, выполненная на 29 неделе беременности, показывает характеристики каждого сосуда в правом и левом трактах оттока. Обратите внимание, что аорта (Ao) возникает из правого желудочка (RV) и выглядит как длинный сосуд (A), в то время как легочная артерия (PA) берет начало в левом желудочке (LV), который представляет собой бифуркацию и выглядит треугольным по форме (B). LVOT, LV, тракт оттока ЛЖ; RVOT, RV , отводящий тракт ПЖ.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 6: Знак “клюв птенца”.
Вид выходного тракта левого желудочка (LVOT) показывает, что легочная артерия (PA) выходит из левого желудочка в случае транспозиции магистральных артерий. Обратите внимание, что разветвление PA образует изображение клюва птицы. RV, правый желудочек.

В 2008 году Rizzo et al. показали, что использование компьютерного анализа объема на основе сонографии (автоматический подсчет объема на основе сонографии [sono-AVC]) позволяет автоматически визуализировать аномальные тракты оттока желудочков у всех плодов с ТМА, включенными в их исследование. 

Ретроспективно оценивали объемы сердца 4D пространственно-временной корреляции изображений (STIC) 12 плодов с ТМА на сроках от 18 до 23 недель гестации. Десять плодов имели ТМА, а у двух других была врожденная коррекция ТМА. 

Это исследование продемонстрировало, что автоматическая реконструкция трактов оттока желудочков с использованием этого метода (sono-AVC) может облегчить идентификацию аномальных АВ-соединений. Кроме того, результаты этого исследования согласуются с данными, представленными Vinals et al., которые использовали ручной мультипланарный доступ к объемам 4D STIC у плодов с ТМА (рис. 7). 

Действительно, Rizzo et al.

пришли к выводу, что этот автоматический подход (sono-AVC) может улучшить пренатальную диагностику ТМА, показывая автоматическую реконструкцию трактов оттока из 4D сердечного объема, полученного из стандартного четырехкамерного обзора.

Исследования описали преимущества 3D- и 4D-ультразвукового исследования в диагностике ВПС. Однако эти технологии не всегда доступны на аппаратах УЗИ во время рутинного акушерского кардиологического скрининга и / или эхокардиографии плода.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 7: Оценка аномального соотношения магистральных артерий с использованием программного обеспечения для пространственно-временной корреляции изображений с цветным допплеровским ультразвуковым исследованием при транспозиции магистральных артерий.
Аорта (Ao) расположена спереди и справа от легочной артерии (PA). Эта передовая технология позволяет реконструировать пути оттока в автономном режиме у пациентов с транспозицией магистральных артерий и дефектом межжелудочковой перегородки. А, передний; LV, левый желудочек; P, задний; RV,, правый желудочек; RVOT, RV, отводящий тракт ПЖ; VSD, дефект межжелудочковой перегородки

Более того, Shih et al. представили ретроспективный анализ сердечных объемов с использованием техники STIC у 56 плодов с ВПС и 30 контрольных.

Авторы заметили, что у пациентов с ТМА (10 из 56 плодов) магистральные сосуды располагались бок о бок, напоминая японского вымышленного персонажа, созданного Санрио по имени «Кероппи» (рис. 8).

Этот признак был описан как «глазастая лягушка» и оказался полезным для улучшения диагностики ТМА.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 8: Признак «глазастой лягушки» обнаружен с помощью пространственно-временной корреляции изображений при транспозиции магистральных артерий.
Обратите внимание, что главная легочная артерия (PA) расположена бок о бок с аортой (Ao), напоминая персонаж лягушки Санрио («Кероппи»).

Tongsong et al. оценили эффективность трехсосудистого трахеального изображения у 106 плодов с диагнозом ВПС и сообщили о частоте обнаружения 70,8%. В этом исследовании только два сосуда (аорта и верхняя полая вена) были обнаружены у всех плодов с ТМА вместо трех в трехсосудистой трахеальной проекции («Неправильное 3V») (рис. 9). 

Однако это не является патогномоничным признаком ТМА, поскольку при артериальном стволе и ПЖ с двумя выходами трахеальный вид с тремя сосудами является неправильным из-за ненормального соотношения между ТМА, в котором аорта расположена впереди.

Более того, другие исследования продемонстрировали, что «Неправильное 3V» присутствует не во всех случаях ТМА, особенно при трехсосудистой трахеальной проекции.

В этой ситуации это открытие дает сильное подозрение на ТМА, но это не патогномоничный признак, поскольку он также может наблюдаться у плодов с общим артериальным стволом и некоторыми формами правого желудочка с двойным выходом. Следовательно, дополнительные результаты ультразвукового исследования были использованы для улучшения диагностики ТМА у плода.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 9: Вид с тремя сосудами (3V) у плода с транспозицией магистральных артерий.
«Неправильное 3V»: только два сосуда (аорта [Ao] и верхняя полая вена [SVC]) идентифицируются с этой точки обзора из-за переднего положения Ao по отношению к легочной артерии. Артериальный сосуд выглядит как длинный сосуд (Ao) с пометкой «I-образной формы». 2V, вид с двумя сосудами; 3VV., вид с трех сосудов

В 2013 году Menahem et al. рассмотрели 21 плод, у которых пренатальный диагноз ТМА был подтвержден постнатально.

Во всех случаях ТМА авторы наблюдали аномальную выпуклость сосуда (аорты) справа, возникающую из правого желудочка, вместо нормальной выпуклости слева, наблюдаемой в нормальном сердце, в котором легочная артерия выходит из правого желудочка.

Правосторонняя выпуклость большой артерии, отходящей от правого желудочка (аорты), была надежным ключом к диагностике ТМА (рис. 10). У плодов с ТМА на трехсосудистой трахеальной проекции были продемонстрированы два сосуда.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП
Рисунок 10: Оценка вида выводного тракта правого желудочка ((RVOT)) в случае транспозиции магистральных артерий.
Эхокардиограмма плода с простой транспозицией магистральных артерий на 28 неделе беременности показывает правое (выпуклое) искривление правого желудочка. АО, аорта.

В 2013 году Ishii et al. описали новый эхокардиографический маркер для пренатальной диагностики ТМА, I-образная аорта. В этом ретроспективном исследовании были проанализированы данные 671 пациента с ВПС, из которых 31 была ТМА. 

ПРАВИЛЬНО ЛИ ВЫ УХАЖИВАЕТЕ ЗА УЗ-АППАРАТОМ?

Скачайте руководство по уходу прямо сейчас

Скачать PDF

«Признак I» наблюдался у 96,8% плодов с ТМА и у 4,8% плодов с другими ВПС. Авторы предположили, что длинный сосуд (аорта), отходящий от правого желудочка («I-образный»), должен усилить подозрение врачей на ТМА во время рутинных ультразвуковых исследований (рис. 9). 

Два года спустя Palatnik et al. проанализировали 24 плода с пренатальным диагнозом ТМА (от 18 до 26 недель гестации), сосредоточив внимание на I-признаке, и пришли к выводу, что этот знак является важным инструментом в диагностике ТМА. Более того, I-признак наблюдался у всех плодов с d-ТМА.

В 2019 году Браво-Валенсуэла и др. рассмотрели восемь плодов, у которых пренатальный диагноз ТМА в первом триместре был подтвержден послеродовым.

У всех плодов с ТМА на трехсосудистой проекции были обнаружены два сосуда вместо трех, и было обнаружено, что обратная кривизна сосуда (аорта) исходила от правого желудочка. Напротив, отток ПЖ у плодов с нормальным сердцем представляет собой искривление влево (легочная артерия).

В этом исследовании выпуклая вправо кривизна оттока ПЖ, описанная ранее Menahem et al. получил название «знак бумеранга» (рис. 11). Этот признак во всех случаях служил ключом к диагностике ТМА. 

Это исследование пришло к выводу, что знак бумеранга является более простым и более ранним новым маркером ТМА, подчеркивая особую важность понимания обратной кривизны тракта оттока правого желудочка, которая возникает при ТМА.

Рисунок 11: «Признак бумеранга».
На эхокардиограмме плода в первом триместре показана обратная кривизна выходного тракта правого желудочка (RVOT) в форме бумеранга в случае транспозиции магистральных артерий. АО, аорта.

Источник

Кардиохирургическое отделение № 3 с палатами реанимации и интенсивной терапии

Ежегодно в Дальневосточном федеральном округе рождается более 800 детей с пороками сердца. Из них около четверти нуждается в неотложном хирургическом вмешательстве в течение первого месяца или года жизни.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Условия центра позволяют выполнить около 500 операций в год (включая эндоваскулярные рентгенохирургические процедуры) по устранению врожденных пороков сердца и крупных сосудов.

Мы работаем совместно со всеми родильными домами и отделениями интенсивной терапии новорождённых Дальневосточного федерального округа, что позволяет оперативно решать вопросы квалифицированной помощи новорождённым с тяжелыми врожденными пороками сердца.

СПЕКТР ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ

В отделении проводится успешная коррекция большинства врожденных пороков сердца, встречающихся на сегодняшний день:

  • Закрытие открытого артериального протока (ОАП), в том числе и эндоваскулярным методом (через бедренные сосуды вену без разреза кожи).
  • Закрытие дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП), в том числе из минидоступа на работающем сердце устройствами специального типа (окклюдерами).
  • Закрытие дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП) эндоваскулярным методом (через бедренную вену без разреза кожи), «открытым» методом.
  • Операции при частичном и тотальном аномальном дренаже легочных вен (ЧАДЛВ и ТАДЛВ).
  • Операции при полной, неполной, промежуточной форме атриовентрикулярного канала (АВК).
  • Радикальная и паллиативная операции при тетраде Фалло (ТФ).
  • Анатомическая коррекция при различных формах транспозиции магистральных артерий (ТМС).
  • Этапные операции по гемодинамической коррекции при единственном желудочке сердца (ЕЖС).
  • Устранение коарктации аорты (КоАо), в том числе и стентирование (у взрослых пациентов).
  • Устранение перерыва дуги аорты.
  • Коррекция изолированного стеноза легочной артерии (СЛА), в том числе и эндоваскулярным методом (через бедренную вену без разреза кожи).
  • Хирургическое лечение атрезии легочной артерии (АЛА).
  • Закрытие дефектов аорто-легочной перегородки (АЛО).
  • Радикальная коррекция общего артериального ствола (ОАС).
  • Пластические операции и протезирование клапанов при клапанной патологии, в том числе операция Росса.
  • Повторные операции по замене клапанных и бесклапанных кондуитов.
  • Радикальная коррекция при аномальном отхождении коронарных артерий (СБУГ).
  • Вмешательства при опухолях сердца и средостения.
  • Хирургическое лечение различных видов нарушений ритма сердца (НРС) и другие.

Достижения современной медицины в области кардиохирургии врожденных пороков сердца позволяют оперировать практически любой порок сердца, ограничением к коррекции являются лишь сопутствующие состояния у ребенка. К ним относятся множественные пороки развития органов, несовместимые с жизнью; грубая патология головного мозга; некоторые генетические синдромы.

Опытные специалисты отделения и современное оборудование обеспечивают высокое качество лечения пациентов. Коллектив отделения заботится о спокойствии и удобстве пациентов на протяжении всего времени пребывания в отделении.

  • Родители могут проводить с ребенком целый день, помогая персоналу кормить ребенка, выполнять лечебные процедуры, следить за его состоянием и купать. 
  • Коллектив центра представляет собой команду специалистов разных специальностей: кардиохирургов, кардиологов, анестезиологов-реаниматологов, перфузиологов, рентгенохирургов, специалистов ультразвуковой и клинической лабораторной диагностики, старших медсестёр, медсестер операционных, реанимационных, анестезисток, палатных, объединенных одной целью – оказать эффективную помощь пациенту с заболеванием сердца. 
  • В нашем отделении мы стремимся оперативно и квалифицированно помочь малышу справиться с болезнью, участливо и доброжелательно разъяснить родителям суть имеющихся проблем, цель и содержание диагностических и лечебных мероприятий, которые будут проводиться с ребенком, а также перспективы хирургического лечения.
  • ДОРОДОВАЯ ДИАГНОСТИКА И ТАКТИКА БЕРЕМЕННЫХ ЖЕНЩИН С ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИЕЙ У ПЛОДА

Специалисты отделения определяют тактику лечения еще не родившегося ребенка, находящегося в утробе матери. Помогают в этом специалисты ультразвуковой диагностики и акушеры гинекологи. 

При обнаружении ВПС у плода с помощью УЗИ вы можете самостоятельно, либо наблюдающие Вашу беременность специалисты, направить документы через наш сайт для получения консультации и определения дальнейшей тактики.

На сегодняшний день отделение ВПС кардиоцентра г. Хабаровска успешно сотрудничает с перинатальным центром г. Хабаровска. При определении срочных показаний к проведению операции у малыша, который должен еще только родиться, мама ребенка направляется в перинатальный центр г.

Хабаровска, где осуществляется родоразрешение и подготовка ребенка к оперативному лечению.

Успех оперативного лечения сложных критических ВПС у новорожденных во многом зависит от приближенности к кардиоцентру, поскольку транспортировка на большие расстояния может ухудшить состояние и привести к неблагоприятному исходу у малыша.

Номер телефона по вопросам состояния пациентов: +7 (4212) 78-06-32 в рабочие дни с 9.00 до 16.00 часов.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Юрий Андреевич Майдуров

ДВГМУ, 2011, врач-сердечно-сосудистый хирург второй категории

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Данил Сергеевич Шиганцов

ДВГМУ, 2009, врач-сердечно-сосудистый хирург второй категории

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Марина Владимировна Ким

ДВГМУ, 2008, врач-детский кардиолог второй категории

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Юлия Федоровна Ляпунова

ДВГМУ, 2000, врач-детский кардиолог второй категории

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП

Ольга Викторовна Бекетова

ХБМУ,1998, Старшая медицинская сестра

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Определение

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, далее ДОСПЖ (частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг — Бинга), — группа врожденных пороков сердца, чаще генетически обусловленных (мутации генов GDF1 (19p13.11) и CFC1 (2q21.

2) кардиальных клеток-предшественников), характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.

Код по МКБ-10 Q20.1 — Удвоение выходного отверстия правого желудочка.Код по МКБ-11 LA85.2 — Double outlet right ventricle.

Эпидемиология

Клинически частота встречаемости данного порока составляет 0,7 %, что довольно редко, а вот по патологоанатомическим — 2,7 %, что говорит о низкой частоте выявления и ранней смертности лиц с данным заболеванием.

Если взять все врожденные пороки сердца в Российской Федерации, то лишь у 1,5 % больных проводится оперативная коррекция данного порока, при средней летальности, составляющей почти 10 %.

Прогноз течения порока во многом зависит от его типа и, соответственно, варианта гемодинамики.

Продолжительность жизни выше у больных с гемодинамически более благоприятным течением, а именно с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом, время, в течении которого умирают 50 % пациентов с данной аномалией, не превышает и 5 лет, и лишь 17 % больных со всеми типами порока доживают до 15 лет.

Классификация

  • – ДОСПЖ типа тетрады Фалло ДМЖП в данном случае расположен подаортально или подартериально, сочетаясь с обструкцией выхода из правого желудочка;
  • – ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется тем же, но при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
  • – ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется отсутствием обструкции выхода из правого желудочка, а ДМЖП располагается подлегочно;
  • – ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП проявляется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка.

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП Гемодинамика при анатомически нормальном строении сердца (слева), и при ДОСПЖ (справа).

Диагностика

Диагностика данного заболевания складывается из характерных симптомов сердечной недостаточности, которые проявляются с рождения. Золотым стандартом выявления данного порока является ЭхоКГ, которая позволяет оценить анатомическую структуру сердца и его гемодинамику. Пренатальная диагностика возможна, однако ее выполнение очень затруднительно.

Клинический случай

В отделение кардиологии БСМП поступил больной И., 18 лет, с жалобами на одышку смешанного характера, возникающей при подъеме на второй этаж, при прохождении около 100 метров, на периодический сухой приступообразный кашель, на повышенную утомляемость.

Из анамнеза: с детства отмечались низкая скорость роста, низкая прибавка в весе и толерантность к физической нагрузке. В возрасте двух лет установлен диагноз: ВПС, ДОСПЖ.

От предложенного оперативного лечения родители отказались, боясь того, что ребенок не перенесет операцию. В возрасте 17 лет стал отмечать нарастание одышки, снижение толерантности к физической нагрузке.

Обратился к кардиологу, назначена терапия ХСН.

Заочно консультирован кардиохирургом Научного центра сердечно-сосудистой хирургии, где по предоставленным данным «у больного сложный врожденный порок сердца, который в отсутствии коррекции в детском возрасте привел к высокой легочной гипертензии со значительной дилатацией легочной артерии, недостаточности клапана легочной артерии III ст. Выполнить оперативное лечение не представляется возможным. Рекомендована консервативная терапия».

При осмотре обращает на себя внимание астеничность телосложения, цианоз носогубного треугольника. В легких дыхание с жестким оттенком, единичные застойные хрипы в нижних отделах.

При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, систолический шум над всеми точками аускультации, ЧСС 80 ударов в минуту.

Артериальное давление симметричное на обеих руках, с тенденцией к гипертензии, 135 и 85 мм.рт.ст.

Из лабораторных данных обращает на себя внимание общий анализ крови, где отмечается компенсаторная полицитемия за счет роста числа эритроцитов 7,8×1012/л повышение уровня гемоглобина до 173 г/л и гематокрита.

При инструментальном обследовании:

Впс у плода: общий артериальный ствол, ДМЖП Электрокардиограмма пациента при поступлении. На фоне синусового ритма с ЧСС 85 ударов в минуту отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка и неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При проведении ЭхоКГ: Большой высокий дефект межжелудочковой перегородки. Фиброзные изменения створок аортального клапана, умеренный стеноз устья аорты, аортальная недостаточность II-III ст. Фиброз створок клапана легочной артерии.

Недостаточность клапана легочной артерии II-III ст. Концетрическая значительная гипертрофия миокарда правого желудочка. Умеренная дилатация правого предсердия. Относительная трикуспидальная недостаточность II степени. Значительная дилатация ствола и ветвей легочной артерии.

Значительная легочная гипертензия.

По рентгенографии органов грудной клетки отмечается расширение тени сердца влево. Признаки гиперволемии по малому кругу кровообращения.

Пациенту была скорректирована терапия ХСН с учетом выраженной легочной гипертензии с последующей титрацией дозы препаратов на амбулаторном этапе.

Лечение

  1. Больным с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности на этапе предоперационной подготовки рекомендуются диуретики, иАПФ, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, катехоламины.
  2. Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуются β-адреноблокаторы и бензодиазепины при приступе гипоксии.

  3. Больным с ДОСПЖ для лечения легочной гипертензии рекомендуются антагонисты кальция, блокаторы эндотелиновых рецепторов (например, Бозентан, Амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (например, Силденафил, Варденафил), аналоги простагландинов (например, Илопрост).

Вид оперативной коррекции определяется размерами левого желудочка и, соответственно, локализацией дефекта межжелудочковой перегородки.

Многие пациенты перед выполнением реконструктивной коррекции данного порока подвергаются паллиативным операциям, особенно если левый желудочек гипоплазирован или имеет пограничный размер.

Паллиативные операции строятся из шунта Блелока-Тауссинга (анастомоз между подключичной и легочной артерий) и бандинга легочной артерии (сужения легочной артерии), а иногда вначале выполняется резекция коарктации аорты либо первая стадия процедуры Норвуда (коррекция гемодинамики, путем уменьшения нагрузки на легочную артерию, вызванную повышенным кровотоком).

Учитывая то, что обструктивное поражение сосудов легких развивается столь же быстро, как и при ДМЖП, пациентов с ДОГПЖ следует оперировать рано в младенческом возрасте (до 6 месяцев). В настоящее время ранний возраст не следует рассматривать как фактор госпитальной летальности.

Предпочительным методом операции является создание внутрижелудочкового туннеля с помощью заплаты из дакрона либо ткани Гортекс, соединяющего ЛЖ с аортой.

Некоторым детям предварительно производится бандинг легочной артерии, однако не следует считать это правилом — гораздо важнее ранняя коррекция порока.

При рестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки (когда размер менее диаметра аортального клапана), его расширяют при помощи антеросептального разреза либо иссечением в этой области межжелудочкового гребня. Создающие обструкцию в выводном тракте мышечные пучки иссекают с целью формирования прямого туннеля между аортой и ДМЖП.

Заключение

По частоте встречаемости данный порок весьма редок. По данным некоторых авторов данная аномалия встречается у 2-3 % детей, родившихся с врожденными пороками сердца.

Однако редкость возникновения данного порока не исключает вероятности встречи с ним.

Следует помнить, что данная патология требует оперативного лечения в раннем возрасте (до 6-ти месяцев), а медикаментозная терапия является поддерживающей и лишь отдаляет исход неизбежно нарастающей ХСН.

Источники:

  1. Клинические рекомендации ассоцииации сердечно-сосудистых хирургов России, «Двойное отхождение сосудов от правого желудочка» 2016 г.
  2. Бокерия Л.А., Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. В 2-х томах. Москва, 2001, Т. 1, стр 482-490.
  3. Смирнов Н.Н. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка: особенности пренатальной диагностики. Пренатальная диагностика, 2009.-N 1.-С.37-40
  4. The portal for rare diseases and orphan drugs. Double outlet right ventricle.

Общий артериальный ствол

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды.

Этот сосуд — артериальный ствол — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки).

Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой.

Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать.

Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения.

Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни. Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой.

Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана.

О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией.

Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е.

о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector