Врожденный порок сердца- ООО

Известие о врожденном пороке сердца становится не просто неприятной новостью, а тяжелым «приговором». Крайне важно в такой ситуации получить достоверную информацию, узнать, насколько ситуация серьезна и что с этим делать. MedAboutMe рассказывает о наиболее частых врожденных аномалиях сердца у детей: что означают ООО, ОАП, ДМПП, ДМЖП в диагнозе ребенка?

Врожденный порок сердца- ООО

Открытое овальное окно (ООО) – это структура сердца, необходимая на этапе внутриутробного роста ребенка. После появления на свет оно у каждого второго малыша закрывается в норме – к двум неделям. Чем старше, тем остается все меньше детей с ООО, и в большинстве случаев этот дефект сам закрывается к двум годам. Однако не у всех.

ООО не входит в группу пороков сердца, это малая аномалия. Она не имеет ярких клинических признаков (а чаще нет никаких). Обычно его подозревают при шумах над областью сердца при прослушивании. Еще чаще этот диагноз ставят при УЗИ сердца.

Открытое овальное окно не лечат, сама по себе аномалия жизни не мешает. Всем детям с ООО нужно регулярно обследоваться у кардиолога в плановом порядке.

Факт!

По данным исследования 2021 года (Pediatrics), врожденные аномалии сердца, в том числе малые, повышают у детей риск развития гиперактивности с дефицитом внимания (СДВГ), тревожных и депрессивных расстройств.

В норме перегородка, которая разделяет предсердия, сплошная. Она нужна для разделения артериальной и венозной крови. Если же в ней есть образуется отверстие, то это называют дефектом межпредсердной перегородки с аббревиатурой ДМПП.

Около 25% патологических отверстий при ДМПП локализуются в нижней трети перегородки, что называют первичным дефектом. Подобные аномалии можно распознать еще во время беременности при УЗИ.

Факт!

Часть врожденных аномалий строения сердца, определяемых на УЗИ во время беременности, врачи научились исправлять еще до рождения ребенка. В 2014 году была проведена первая в России операция на сердце нерожденного малыша в Уральском НИИ охраны материнства и младенчества.

Однако в случае с ДМПП такие вмешательства не проводятся до родов.

Кроме того, намного чаще ДМПП является вторичным дефектом на месте незакрытого овального окна. Есть и совсем редкие случаи: несколько отверстий, полное отсутствие перегородки или ДМПП как часть сочетанного порока сердца.

Поскольку схема функции системы кровообращения у новорожденных перестраивается после рождения, в первые несколько месяцев даже значительные пороки могут протекать без симптомов.

Небольшие дефекты могут самопроизвольно закрываться, после чего сердце приходит в норму, и проблемы отступают. В ряде случаев требуется наблюдение и ежегодные – в течение жизни или до оперативного вмешательства – консультации кардиолога.

Необходимость оперативного вмешательства решается по оценке характеристик ДМПП в процессе наблюдения. Отверстия до 5 мм, если нет симптомов перегрузки желудочков, не оказывают влияния на продолжительность жизни (хотя влияют на качество). Более объемные рекомендуется закрывать в раннем возрасте.

Факт!

Операция не обязательно означает масштабное вмешательство: есть методики малоинвазивных способов закрытия дефекта.  

Врожденный порок сердца- ООО

Самая частая аномалия строения сердца у новорожденных – дефект межжелудочковой перегородки. Если при ДМПП из-за смешения крови в камерах вначале страдает левое предсердие, то при ДМЖП – правый желудочек. Из-за этого усиливается кровоток в сосудах легких, правые отделы сердца работают с избыточной нагрузкой.

Небольшие размеры отверстия могут никак не проявляться во внешности и поведении ребенка. Большие могут угрожать жизни уже в первый месяц. Около 20% больных с таким дефектом могут иметь критическое состояние.

Однако и самопроизвольное закрытие дефекта тоже встречается. Необходимо наблюдать за малышом: давать прогнозы достаточно сложно.

Врожденный порок сердца- ООО

По диагностике, возможностям оперативных вмешательств и медикаментозной поддержки ДМЖП схож с дефектом межпредсердной перегородки.

Открытый артериальный проток (ОАП) чаще всего выявляется у недоношенных детей, что связано с особенностью системы кровоснабжения плода. У рожденных в срок он в основном протекает без симптомов и обнаруживается при УЗИ сердца. У малышей, родившихся раньше срока, может способствовать возникновению критических ситуаций. Таким детям требуется назначение лекарственных препаратов.

Врожденный порок сердца- ООО

Особенность ОАП в том, что излишек артериальной, насыщенной кислородом крови возвращается в ткани легких, а другим органам не хватает кислорода.

При крике, натуживании малыша кровь может сбрасываться справа налево, что выражается в цианозе (посинении) нижней части тела.  

Открытый артериальный проток (ОАП) чаще всего выявляется у недоношенных детей, что обусловлено особенностью системы кровоснабжения плода. У рожденных в срок он в основном протекает без симптомов и обнаруживается при УЗИ сердца. У малышей, родившихся раньше срока, может способствовать критическим ситуациям. Таким детям требуется назначение лекарственных препаратов.

Врожденный порок сердца- ООО

Особенность ОАП в том, что излишек артериальной, полной кислорода крови возвращается в ткани легких, а другим органам не хватает кислорода.

Большой дефект позднее может вызывать легочную гипертензию, тяжелые нарушения кровообращения, становиться причиной летального исхода. Небольшой (до 3 мм) часто не проявляется клинически, однако повышает риск бактериальных инфекций клапанов сердца.

До трех месяцев ОАП может закрываться самостоятельно. После этого возраста вероятность резко снижается и лечение требует оперативного вмешательства.

Факт!

При сочетанных пороках сердца возникают ситуации, когда ОАП не только не мешает, но и становится крайне необходимым для жизни ребенка. Так что все случаи пороков оцениваются специалистами в индивидуальном порядке.

Врожденный порок сердца- ООО

Первичные дефекты – ДМПП и ДМЖП – часто хорошо видны при УЗИ еще во время беременности. Вторичные, как правило, выявляются после рождения. Специалист их заподозрит при прослушивании тонов сердца, выявит при помощи ЭКГ и ультразвукового исследования.

Важно!

Не всегда аномалии строения сердца «шумят». Но и далеко не все шумы в сердце – повод для беспокойства.

Например, часто у детей выявляют ложные хорды. Они дают дополнительные звуки, но в большинстве случаев абсолютно безопасны.  

Родители могут заподозрить аномалию по симптомам. Хотя все перечисленные пороки относятся к разным структурам сердца, они все вызывают перегрузку малого круга кровообращения. И потому признаки их похожи.

  • Основные признаки избыточной нагрузки на правые отделы сердца – учащение дыхания, ускоренное сердцебиение, наличие отеков, недостаточное выделение мочи.
  • У малыша можно заметить посинение кончиков пальцев, мочек уха, кончика носа, цианоз щек.
  • Важно также в младенчестве обращать внимание на то, как малыш ест: при выраженном пороке сердца такая нагрузка быстро приводит к усталости, и ребенок отказывается от еды. Из-за чего прибавки в весе не соответствуют нормам.
  • Врожденные пороки сердца предрасполагают к частым ОРВИ со вторичным наложением бактериального воспаления, например, бактериальный бронхит после гриппа.

На данный момент золотой стандарт диагностики врожденных пороков сердца – УЗИ. Это исследование показано всем детям в 1 месяц в рамках плановых осмотров. Кроме УЗИ назначают также ЭКГ, при необходимости – рентгенографию легких и так далее.

Важно!

Практически у всех малышей первых месяцев жизни отмечается посинение носогубного треугольника во время плача, которое проходит, как только ребенок успокоится. Это возрастная норма. Однако если это происходит в состоянии покоя, или слишком часто, или вас что-то тревожит – обратитесь к врачу.

Президент Ассоциации детских кардиологов РФ М.А. Школьникова советует родителям, которые столкнулись с диагнозом врожденного порока сердца у ребенка, книгу Г.Э. Фальковского и С.М. Крупянко «Сердце ребенка». Это специально подготовленное экспертами издание свободно распространяется через интернет.

О том, что выяснили ученые в последние годы о причинах врожденных пороков сердца, подробно мы рассказываем в статье про новые исследования в этой области.

9 вопросов кардиологу об открытом овальном окне сердца

Что скрывается за диагнозом «открытое овальное окно»? Таит ли данная аномалия угрозу для жизни? Какие причины ее вызывают? Насколько она распространена? Какого лечения требует? На эти и другие вопросы портала interfax.by ответила врач-кардиолог высшей квалификационной категории, внештатный городской специалист по кардиологии г. Гомеля Ирина Забиран.

Врожденный порок сердца- ООО

1. Открытое овальное окно – это порок сердца?   

– Нет, открытое овальное окно относят к малым аномалиям развития сердца. Все дети рождаются с отверстием между левым и правым предсердиями с наличием клапана.

У здоровых доношенных детей при нормальных условиях развития открытое овальное окно обычно закрывается и перестает действовать в первые 12 месяцев жизни. Иногда процесс зарастания «окошка» затягивается до 2 лет.

Бывают случаи, когда окно остается открытым до 5 лет и даже на протяжении всей жизни.  

2. Насколько распространена данная аномалия?

– Распространенность ее достаточно высока. По статистике, открытое овальное окно сердца имеют 40-50% здоровых детей в возрасте до 5 лет и от 10 до 35% (по разным данным) взрослого населения.   

3. Каковы причины незаращения овального окна?

– Как я уже отмечала, все дети рождаются с открытым овальным окном сердца. В большинстве случаев клапан закрывается плотно и полностью зарастает соединительной тканью – открытое овальное окно исчезает. Иногда отверстие закрывается частично или не зарастает вообще.

И тогда при определенных условиях (например, при надсадном кашле, плаче, крике, напряжении передней брюшной стенки) происходит сброс крови из правой предсердной камеры в левую. Основная причина такой патологии – генетический фактор.

  Доказано, что незаращение клапанной заслонки сохраняется у людей с предрасположенностью к передающейся по наследству соединительнотканной дисплазии (нарушение развития соединительной ткани).

О снижении прочности и образования коллагена в соединительной ткани также свидетельствует патологическая подвижность суставов, снижение эластичности кожи, пролапс («провисание») сердечных клапанов, миопия и др.

  • Врожденный порок сердца- ОООНезаращение овального окна у детей может быть обусловлено и такими факторами, как:
  • – воздействие неблагоприятной экологии, особенно в период беременности;
  • – прием во время беременности нестероидных противовоспалительных средств (эти лекарственные препараты вызывают снижение уровня простагландинов в крови, отвечающих за закрытие овального окна);
  • – прием алкоголя и курение во время беременности;
  • – преждевременные роды (у недоношенных детей данная патология диагностируется чаще). 
Читайте также:  Что такое сетчатый пневмофиброз?

У взрослых открытие клапана овального окна могут провоцировать значительные физические нагрузки. В группе риска спортсмены, занимающиеся тяжелой атлетикой, борьбой, атлети­ческой гимнастикой, а также водолазы и дайверы, погружающиеся на значительную глубину. У последних вероятность развития кессонной болезни в 5 раз выше.

4. Какими осложнениями, последствиями чревато открытое овальное окно?

– Большинство людей с этой аномалией не подозревают о ней и ведут обычный образ жизни. Открытое овальное окно обычно не вызывает гемодинамических нарушений и не оказывает негативного воздействия на здоровье человека.

Осложнения могут возникать при увеличенном в размере открытом овальном окне. Так, если оно превышает 7-10 мм в диаметре (по данным эхокардиографии), увеличивается риск образования тромбов в сердце.

Это может спровоцировать формирование парадоксальной эмболии, которая проявляется признаками транзиторной ишемической атаки или инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта почки. 

5. По каким признакам можно заподозрить эту аномалию?

– Чаще всего заболевание выявляется случайно при других обследованиях или при осложнениях. Открытое овальное окно не имеет специфических внешних проявлений и в большинстве случаев протекает латентно, иногда может сопровождаться скудной симптоматикой.

Косвенными признаками открытого овального окна могут являться: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении (плаче, крике, кашле, натуживании, купании ребенка); склонность к частым простудным и воспалительным бронхолегочным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе); низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией); внезапные обмороки и симптомы нарушения мозгового кровообращения (особенно у пациентов молодого возраста, при варикозной болезни вен, тромбофлебите нижних конечностей и малого таза).

Врожденный порок сердца- ООО

6. В каком возрасте обычно обнаруживают открытое овальное окно?

– Чаще всего эта аномалия диагностируется у 5-6-летних детей, когда педиатры начинают обследовать их перед школой.

Выслушивают шум в сердце, который к этому возрасту перестает считаться нормой, и направляют маленьких пациентов на дополнительные обследования.

Также открытое овальное окно нередко обнаруживают у юношей 15-17 лет в период плановых медицинских осмотров лиц допризывного возраста.

7. Какими методами диагностируют данную аномалию?

– Для установления точного диагноза используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплерэхокардиография, дополненная пробой с пузырьковым контрастированием и пробой с натуживанием (пробой Вальсальвы), рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.

При открытом овальном окне на электрокардиограмме могут быть изменения, свидетельствующие о повышении нагрузки на правое предсердие. У лиц старшего возраста с открытым овальным окном могут выявляться рентгенологические признаки увеличения правых камер сердца и повышение объема крови в сосудистом русле легких.

У детей старшего возраста, подростков и взрослых «золотым стандартом» обнаружения открытого овального окна является чреспищеводная эхокардиография. Она позволяет провести дифференциальную диагностику с дефектом межпредсердной перегородки – настоящим пороком сердца.

Наиболее информативный, но более агрессивный метод диагностики открытого овального окна – зондирование сердца. Его проводят непосредственно перед оперативным лечением в специализированном кардиохирургическом стационаре.

8. Какого лечения требует открытое овальное окно?

– При отсутствии симптомов открытого овального окна лечение не назначается. У детей в возрасте до 4-5 лет окно может закрыться самостоятельно.

Пациентам с открытым овальным окном при наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, аспирином).

Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.

При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.

При появлении у пациента незначительных жалоб на работу сердечно-сосудистой системы врачи могут назначить препараты, обеспечивающие дополнительное питание сердечной мышцы (магне В6, панангин, аналоги L-карнитина, коэнзима Q).

9. Каких рекомендаций по образу жизни необходимо придерживаться при открытом овальном окне?

– Пациентам с открытым овальным окном рекомендуется ежегодно посещать врача-кардиолога и делать эхокардиографию (УЗИ сердца). 

Врожденный порок сердца- ООО

При наличии подобной аномалии сердца опасность для жизни представляют профессии водолаза, дайвера. При быстром опускании на глубину газы, растворенные в крови, превращаются в пузырьки, которые способны проникнуть через шунт овального окна в артерии и вызвать эмболию, ведущую к смерти.

По этой же причине люди с открытым овальным окном не допускаются к профессиональной деятельности, связанной с перегрузками (пилоты, космонавты, машинисты, диспетчеры, водители, операторы, аквалангисты, экипаж подводных лодок, кессонные рабочие). Опасно заниматься и любительским дайвингом.

Выполненная операция по поводу открытого овального окна позволяет пациентам вернуться к обычному ритму жизни без ограничений. В первые 6 месяцев после операции необходимо принимать антибиотики для профилактики развития бактериального эндокардита.

Обследование на наличие открытого овального окна желательно пройти пациентам с варикозной болезнью, тромбофлебитом, нарушением мозгового кровообращения, хроническими заболеваниями легких, поскольку у них может развиться парадоксальная эмболия. При обнаружении риска тромбообразования врач назначает лекарства, разжижающие кровь.

При проведении любых оперативных вмешательств у пациентов с открытым овальным окном необходимо проводить профилактику тромбоэмболии, а именно: эластическое бинтование нижних конечностей (ношение компрессионного белья) и назначение антикоагулянтов за несколько часов до операции. О наличии данной аномалии нужно обязательно предупреждать своего лечащего врача.

Беседовала Ирина Барейко

Открытый артериальный проток: причины, лечение, прогноз

Диагноз открытый артериальный проток (ОАП) нередко ставят недоношенным детям.

Что означает этот диагноз? Почему возникает открытый артериальный проток? Всегда ли нужна операция? Об этом в прямом эфире «Право на чудо» мы поговорили с Григорием Валерьевичем Ревуненковым, к.м.н.

, руководителем отдела инновационных диагностических методов исследования, врачом ультразвуковой диагностики НИИ педиатрии и охраны здоровья детей ЦКБ РАН.

Что такое открытый артериальный проток?

Это порок, который на одном из этапов внутриутробного развития ребенка не является пороком. Это один из видов фетальной коммуникации: без открытого артериального протока (Боталлового протока) внутриутробно ребенок не развивается.

Поскольку легкие не участвуют в дыхании, они безвоздушные, кровь с высоким давлением должна куда-то выбрасываться.

Именно по этому каналу она сбрасывается из легочного ствола (который наполняет кровью легкие) в аорту – сосуд, который отходит от левого желудочка и является самым крупным сосудом нашего организма. 

Однако после рождения ребенка эта фетальная внутриутробная коммуникация должна закрыться. Почему? Легкие начинают работать, и как только меняется концентрация газов в крови после первого вдоха, проток сокращается (это некая трубочка, имеющая определенную длину, со стенками с мышечными волокнами). Проток сокращается и кровоток по нему достаточно быстро прекращается.

Однако первое время, когда только проток закрылся, возможна и обратная ситуация. Мышцы по какой-то причине могут расслабиться и проток может возобновить свою деятельность. Почему так происходит? По многим причинам. В том числе, при применении определенных медикаментов. Это могут быть глубоко недоношенные дети. Перечислять все факторы смысла особого не имеет.

Что потом происходит с открытым артериальным протоком? 

Есть медикаменты, которые позволяют протоку закрыться. Это нестероидные противовоспалительные препараты, которые мы и в обычной жизни применяем – индометацин, ибуклин и так далее. Эти препараты позволяют закрыть проток у маленького ребенка. Но только в том случае, если мышечный аппарат, который отвечает за спазмирование этого сосуда, работает правильно. 

В тех случаях, когда проток действительно крупный, или есть причина немедикаментозная, по которой проток остался открытым, иногда приходится решать вопрос об операции прямо в кувезе. Но для этого должны быть определенные условия.

Как диагностируется открытый артериальный проток? 

При помощи очень популярного сейчас инструмента – эхокардиографии. Это ультразвуковое исследование сердца. Заграницей не принято всем делать эхокардиографию. У нас тоже. Делается при определенной ситуации. Когда у ребенка легочная недостаточность, низкая сатурация.

В раннем возрасте открытый артериальный проток очень хорошо лечится. Время от рождения до 1-3 месяцев – это окно возможностей, когда можно увидеть большинство врожденных патологий сердца. И открытый артериальный проток в этом возрасте виден великолепно.

В отличие от взрослых. 

Откуда появляются взрослые с ОАП? Эхокардиография относительно недавно стала применяться настолько широко, лет 15. Так вот те взрослые, которые были недообследованы в свое время, у них может обнаружиться открытый артериальный проток. И у детей иногда в более старшем возрасте обнаруживают ОАП во время диспансерзации. 

Когда оперируют открытый артериальный проток? 

Если он крупный. Если приводит в выраженному нарушению гемодинамики – это проявляется в раннем периоде, и решение принимается в первые дни.

Если по какой-то причине не потребовалось это, открытый артериальный проток небольшой по калибру, 1-2 мм, то такие протоки сразу не закрывют, а оставляют на потом, так как возможно они закроются сами, или медикаментозно. Оперативное вмешательство необходимо не всегда. 

Насколько сложное это вмешательство? Насколько сложно ребенка реабилитировать после этого вмешательства?

Читайте также:  Дозировка эутирокса при повышенном ттг при беременности

Если рассматривать его из категории кардиохирургических вмешательств, оно считается несложным, это одна из самых простых операций.

Если рассмтриваь просто из медицинских хирургических вмешательсв, нет ни одного вмешательсва, про которое можно было бы сказать, что это нечно простое.

Наблюдая этот порок, если мы решаем, что его влияние на сердечно-сосудистую систему можно рассматривать как стабильное, то есть он гемодинамически не значимый, мы наблюдаем обычно проток до предшкольного возраста. 

Как проходит операция?

Проток имеет достаточно сложное строение. Выходное отверстие – ствол легочной артерии – от него зависит влияние на состояние сердечно-сосудистой системы, он его калибрует. Есть ампула – это широкая часть со стороны аорты. И есть его длина – протяженность. Все эти три параметра заставляют нас подбирать тот или иной вид устройства для закрытия. 

Есть много вариантов устройств, которые закрывают проток. Флиппер – вытянутая струна из металла с эффектом памяти, которая, попадая в организм, свертывается в сложную спираль и закрывает проток. Есть окклюдеры специально уже конфигурированные – они применяются для закрытия более сложных протоков.

Оперируют ОАП через небольшой разрез (традиционное ушивание) либо эндоваскуально, через бедренную артерию: делается прокол, проводится инструмент, который закрывает этот проток. 

Что будет, если не закрывать открытый артериальный проток? 

Достаточно часто встречаются маленькие открытые артериальные протоки, калибром до 1 мм или 1 мм с небольшим, гемодинамически они не значимые. Но есть одно но. Принято их закрывать не потому, что они играют такую большую роль в гемодинамике, а потому что в дальнейшем возможно развитие боталита. 

Боталлит – это воспаление боталлового протока, которое может привести к определенным осложнениям. А имеенно к тромбозу, развитию вегетации.

Это разрастание бактериальных колоний и возникает оно при тяжелой бактериальной инфекции: пневмониях разной этиологии, лор-инфекциях, тонзиллитах, пародонтитах. В этом лучае лечение становится достаточно неприятным, т.к. присоединяется тромбоз.

Это уже не простая операция по имплантации оккклюдера, а это большая операция, которая заставляет нас иссекать область, где возникли эти вегетации, и лечение приоретает уже масштабность.

То есть в тех случаях, когда мы закрываем эти мелкие протоки, мы не влияем на гемодинамику, а мы как бы стелем себе соломку для того, чтобы не возникло этой сложной ситуации с боталитом. Это профилактика.

Вопрос от подписчиков. Родились на 34 неделе. Открытый проток 2 мм. Наблюдались до года и все-таки отправили на операцию. Других заболеваний нет. Не знаем, стоит ли еще ждать дошкольного возраста?

С такой истуацией встречаемся достаточно часто. Каждый конкретный случай надо рассматривать отдельно. Иногда приводят детей, у который 3 мм открытый артериальный проток. Но мы понимаем, что 3 мм были и в месяц, и это гемодинамически значимый проток.

Как 3 мм оказались у него в 3-4-5 лет? И когда привозят, мы измеряем снова и оказалось, что меряют не там, где нужно. То есть не ту часть, которая калибрует сам проток и оказывает влияние на его значимость, а допустим, померили в средней части. Там действительно и 4, и 5 мм может быть.

Но само соустье с легочной артерией – милимметр. Таким образом, этот проток гемодинамически не значим и спешить некуда. 

Чем больше будет калибр сосуда, по которому мы будем проводить устройство, тем удобнее будет не только оператору, но и пациенту, потому что сосудистая стенка меньше будет травмироваться.

Потому мы обычно сдвигаем это к 5-6 годам, если возможно. Если невозможно – это другая ситуация, тогда значит надо оперировать.

Вплоть до того, что если нет возможности оперировать эндоваскулярно , значит, надо открытым способом. При показаниях, повторяюсь.

Каковы отдаленные последствия открытого артериального протока? Проявляется ли это как-то в дальнейшем?

Да, конечно. Одно из последствий – развитие боталлита. Вторая ситуация – это когда гемодинамически значимый проток по какой-то причине пропустили, такое тоже встречается. В этом случае в дальнейшем мы можем столкнуться с развитием легочной гипертензии.

Избыточный объем крови, который будет попадать в малый круг кровообращения, приведет к повышению давления в нем, в итоге стенки сосудов, которые идут в легкие, уплотнятся. Сосуды становятся не способны к маневрам, именно к расширению, к сужению. И это так называемая легочная гипертензия.

Четвертая стадия легочной гипертензии характеризуется тем, что человеку сложно помочь, он практически неоперабелен. Развивается синдром Эйзенменгера: как только мы уменьшим давление в малом круге кровообращения, это приведет к кризу малого круга кровообращения. Сосуды не способны работать при давлени более низком, чем было до этого.

А с высоким давлением развивается отек легких. К сожалению, тут одно лечение только – это пересадка легких. Это очень тяжелая ситуация.

Поэтому ОАП надо обязательно наблюдать. В месяц-три месяца жизни ребенка – это окно возможностей, когда мы можем увидеть те нюансы, которые в более старшем возрасте мы по тем или иным причинам увидеть не сможем. Ребенка в год смотреть достаточно сложно.

Маленькие дети в этом возрасте уже начинают осознавать себя и окружающих, и предъявлять им определенные требования.

Они могут не захотеть спокойно лежать, они будут кричать, вырываться, а при крике исследовать очень сложно, потому что тот сигнал, который мы получаем, оказывается настолько зашумлен, что иногда невозможно ничего увидеть. А в месяц дети достаточно спокойны. По крайней мере, их можно покормить.

Каковы клинически значимые размеры протока?

Прямой корреляции между диаметром протока и клинической ситуацией нет. Зависит от многих факторов. Какой период жизни – новорожденности или более поздний период. Насколько зрелые легкие у ребенка. Очень много факторов. Но если 3 мм проток, то за ним очень внимательно наблюдают еще в роддоме.

Просто так эхокардиографию в первые дни в роддоме мало кто делает. Дефицит специалистов, дефицит оборудования. Но вызывают обязательно специалиста даже из другого учреждения при клинической необходимости.

Возникает она тогда, когда падает сатурация, когда диагностируется сердечно-легочная недостаточность. 

А так, бывают ситуации разные: у меня на приеме была девочка, у которой в пять лет диаметр открытого артериального протока был 9 мм. У нее был синдром Эйзенменгера и помочь ей, к сожалению, мы не смогли. Был мальчик с похожей ситуацией. Но в современном мире это казуистика и быть такого по идее не должно. При ранней диагностике можно было помочь детям.

Какие риски есть у операций по установке окклюдера? 

Риски при имплантации окклюдера минимальные. Для этого должен быть хороший диагност и специалист, который установит этот окклюдер должен работать с ним в тандеме. 

У сына клипса в сердце. Нужно ли будет с ней что-то делать в дальнейшем? 

Клипса титановая, и она остается в организме на всю жизнь. Вопросы возникают, когда собираются провести магнитно-резонансную томографию. Да, клипса из немагнитного материала титан. Но еамагнитные материалы в высоком магнитном поле нагреваются.

Поэтому есть определенные ограничения. При исследовании МРТ считается, что если в организме есть разные металлические устройства (это стенты могут быть, например),  в активной фазе исследования 15 минут можно находиться без вреда для здоровья.

 

У ребенка открытый артериальный проток, но не назначили никакого лечения. Нам 8 месяцев, родились на 31 неделе с весом 1650 граммов. Стоит ли показать ребенка другому врачу?

Второе мнение – это очень неплохо. Но поскольку размеры протока не обозначили, скорее всего этот проток гемодинамически незначимый, и врач решил, что надо понаблюдать. А медикаментозное лечение на даном этапе не обязательно. Если есть хоть малейшие сомнения, их надо решать.

Вы руководитель отделения диагностических исследований. Насколько быстро развиваются технологии в этой сфере?

Так же, как и компьютеры. Развитие происходит параллельно. Миниатюризация, усложнение, увеличение диагностической уверенности.

Если раньше было плохо видно и только диагност с опытом мог сказать что по определенным признакам что-то должно быть, то сейчас диагностическая уверенность больше, потому что и видно лучше, и ракурс можно более удобно подобрать.

Потому что сами датчики, сами девайсы более удобные. Хотя опыт по-прежнему важен. Но можно при каких-то ситуациях, если ты не совсем уверен, назначить другое исследование. 

Открытый общий атрио-вентрикулярный канал

Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца.

Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом — митрального, в правом — трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними — дефект между желудочками.

Читайте также:  Эректогенон противопоказания и отзывы

Возникает так называемая «полная форма» АВК.

Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или первичном дефекте межпредсердной перегородки.

Представить себе это очень просто — нарисуйте крест, а потом сотрите участок соединения вертикальной и горизонтальной линий. Вертикальная линия — межпредсердная (вверху) и межжелудочковая (внизу) перегородки, горизонтальная — клапаны, а пунктир — общие их створки: Это полная форма.

А теперь соедините две горизонтальные линии с нижней вертикалью — получится буква «Y» с только одним отверстием сверху — это неполная форма порока.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части.

Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение — «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е.

при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью.

Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции.

Некоторые больные попадают к хирургам уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) и ушивания расщепленной створки митрального клапана.

Понятно, что это — вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е.

практически ничтожен.

С полной формой порока дело обстоит сложнее.

Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие,  и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками.

Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП, опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки.

Сердце быстро увеличивается в размерах — все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких.

Состояние не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.

Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки.

Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия.

Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Работы тут много, и требуется достаточно длительное время и на саму операцию, и на использование аппарата искусственного кровообращения.

Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Операции на ранних сроках абсолютно оправданы, т.к.

позволяют избегнуть многих осложнений, которые уже трудно или невозможно исправить. Сегодня операция достаточно отработана и стандартна, а результаты ее хорошие.

Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым.

Кроме того, ребенок будет расти, а сердце — и его клапанные отверстия — увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность.

Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже.

Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.

Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае.

Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит.

Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.

Следует добавить, что в отличие от ранее описанных операций по поводу открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки, коарктации, неполной формы АВК, хирургия полной формы АВК, особенно у детей раннего возраста, — это особо тонкая и сложная процедура, требующая отличной подготовки всей хирургической команды и достаточного опыта. Не так давно она сопровождалась значительной смертностью даже в лучших специализированных центрах. Сегодня это не так, и результаты, как непосредственные, так и отдаленные, — отличные.

Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.

Как попасть на лечение в Научный центр им. А.Н. Бакулева?

Дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное окно (ДМПП И ООО). В чем разница? На сколько это опасно? — Наука на TJ

{«id»:119733}

В некоторых случаях врач, проводивший исследование ЭхоКГ в заключении может написать такую фразу «регистрируется шунтирование кровотока через межпредсердную перегородку и в скобках написано «ООО?, ДМПП?». Что это такое, и насколько это опасно для здоровья?

ООО – это аббревиатура словосочетания «открытого овального окна». ООО – это отверстие в межпредсердной перегородке, являющееся чем-то вроде дверки для сброса крови справа налево в фетальном периоде, то есть в периоде, когда ребенок находится в утробе матери.

В дальнейшем раннем возрасте это отверстие закрывается. По своей сути данное отверстие представляет собой некую мембрану с клапаном, которая потом как бы прирастает к межпредсердной перегородке и закрывает это отверстие.

Если этого не произошло, говорят о функционирующем или персистирующем открытом овальном окне или просто об открытом овальном окне.

Шунтирование кровотока происходит не постоянно, оно может возникать только, например, при физической нагрузке или, например, у женщин при беременности во время многоводия и другим причинам, увеличивающим нагрузку на сердце.

В сердце имеется некий клапан, который закрывает это отверстие во время отсутствия нагрузки. ООО следует отличать от ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки). Само по себе открытое овальное окно большой опасности не представляет и функционирует у каждого 4-5 жителя Земли. В России существует некоторая гипердиагностика этой особенности, данной малой аномалии развития сердца.

Дефект межпредсердной перегородки встречается у взрослых, чаще всего в виде вторичного дефекта и редко в качестве первичного дефекта. При данной патологии шунтирование кровотока через межпредсердную перегородку происходит постоянно.

Немного патофизиологии. В чем особенность данного порока? Происходит сброс крови соответственно на уровне предсердий слева направо в начальном этапе и это приводит к перегрузке правых отделов сердца. Благодаря большой резервной возможности и небольшому сопротивлению сосудистого русла легких этот порок часто бывает длительное время компенсирован.

Но впоследствии в связи с постоянной объемной перегрузкой правых отделов сердца возникает увеличение давления в легочной артерии.

Со временем, при длительном существовании данного порока, функциональный механизм возникновения легочной гипертензии переходит в органическую обструкцию легочных сосудов и возникает обратный ток уже не слева направо, а справа налево.

Постоянно существующая легочная гипертензия неприятна тем, что может приводить к ранней смерти. Лечение данной патологии, как правило, оперативное. В место дефекта ставится окклюдер с помощью малоинвазивных рентген-методов (эндоваскулярным способов, то есть через сосуд в верхней трети бедра или в области лучезапястного сустава) без крупных оперативных вмешательств.

Статья на сайте: http://bataev.pro/dmpp

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector