Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии Эндокринолог, диетолог, нутрициолог Врач эндокринолог, диетолог, нутрициолог, член Российской ассоциации эндокринологов. член Европейской ассоциации по изучению диабета (EASD) Записаться на прием

Дисфункция коры надпочечников, или болезнь Аддисона – достаточно редкое заболевание, которое выражается в снижении либо даже полном прекращении выработки ряда гормонов, принадлежащих к группам глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Впервые заболевание было описано более полутораста лет назад британским медиком Т. Аддисоном, в честь которого оно получило свое название. Внешне аддисонова «бронзовая болезнь» часто выражается в изменении пигментации кожи, нередко приобретающей бронзовый, коричневый или грязно-серый оттенок. Это прогрессирующее заболевание, одинаково часто поражающее как мужчин, так и женщин.

Причины возникновения

Патогенез болезни Аддисона включает различные факторы, но все они приводят к поражению тканей коры надпочечников и последующему сокращению секреции гормонов. Сюда относятся:

  • аутоиммунные поражения – иммунная система синтезирует специфические антитела, называемые иммуноглобулинами М, которые инфильтруются в кору надпочечников и блокируют клетки, продуцирующие гормоны;
  • инфекционные поражения – возбудители попадают в надпочечники с кровотоком, провоцируя некроз тканей и кальцификацию;
  • гипоплазия, или недостаточное развитие тканей;
  • возникновение новообразования;
  • врожденные патологии;
  • травмы коры надпочечников;
  • отравление организма;
  • длительное лечение гормональными препаратами, приводящее к дисфункции коры надпочечников.

По характеру причин болезнь Аддисона определяют как:

  • первичную – вызванную частичным или полным отмиранием коры надпочечников из-за болезни или травмы;
  • вторичную – вызванную ослаблением функции передней доли гипофиза, из-за чего клетки надпочечников тоже уменьшают секрецию;
  • ятрогенную – вызванную приемом кортикостероидных лекарственных препаратов, что приводит к снижению их естественной выработки организмом.

Без надлежащего лечения заболевание рано или поздно приводит к гипоадреналовому, или аддисоническому, кризу – состоянию, угрожающему жизни.

Как распознать заболевание

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

  • постоянно прогрессирующая усталость;
  • слабость мышц;
  • беспокойство, раздражительность, тревожность;
  • депрессия;
  • сухость во рту, жажда, необходимость в частом и обильном питье;
  • тахикардия, сильное сердцебиение;
  • изменение вкуса пищи и напитков, которые начинают казаться чересчур кислыми либо солеными;
  • постоянное расстройство пищеварительного тракта, тошнота, нарушение процесса глотания пищи;
  • потеря аппетита и снижение веса;
  • полиурия – чрезмерное мочевыделение, провоцирующее обезвоживание;
  • ухудшение чувствительности пальцев;
  • гипогликемия;
  • судороги и тремор, усиливающиеся после молочных продуктов;
  • снижение количества крови (гиповолемия).

Специфический признак «бронзовой болезни» – гиперфункция клеток мальпигиевого слоя, выраженная в обильном отложении меланина.

В вышеописанном состоянии человек может прожить несколько лет, до тех пор, пока сильный стресс или другое заболевание не спровоцирует аддисонический криз.

У больного резко снижается давление, появляются острые боли в области живота, рвота и диарея. Из-за пониженного давления развиваются обмороки. Нередко наблюдается спутанность сознания либо признаки острого психоза.

При отсутствии квалифицированной медицинской помощи «бронзовая болезнь» у человека может привести к летальному исходу.

Как определить болезнь Аддисона

Надежная диагностика болезни Аддисона базируется на совокупности изучения анамнеза, симптомов и результатов лабораторных исследований. Пациенту назначают:

  • УЗИ надпочечников, чтобы выявить области поражения;
  • анализ крови и мочи на содержание кортизола;
  • анализы крови на АКТГ, альдостерон, глюкозу, натрий, калий, хлор;
  • АКТГ-тест надпочечников;
  • компьютерную томограмму надпочечников для обнаружения патологий коры;
  • магнитно-резонансную томографию гипоталамо-гипофизарной области мозга.

Перечисленные исследования позволяют с высокой степенью достоверности определить наличие у человека болезни Аддисона.

Как вылечить «бронзовую болезнь»

Болезнь Аддисона. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии

Помимо этого, для устранения симптомов болезни Аддисона пациенту внутривенно вводят глюкозу и физраствор, для лечения инфекции назначают соответствующие антибиотики и другие препараты. По мере восстановления функций их отменяют. При условии выполнения всех назначений и рекомендаций врача пациент чувствует себя хорошо, а его продолжительность жизни не снижается из-за болезни.

Часто задаваемые вопросы

К какому врачу нужно обращаться при болезни Аддисона?

Для диагностики болезни Аддисона необходимо обратиться к эндокринологу. После установления диагноза этот врач будет осуществлять лечение заболевания.

Что такое «бронзовая болезнь»?

«Бронзовой болезнью» часто называют болезнь Аддисона, так как ее характерным симптомом является потемнение кожи, приобретающей бронзовый или коричневый оттенок. Пигментация начинается с кожи лица и постепенно распространяется на всю поверхность тела либо на отдельные участки кожи. Часто пигментированные участки соседствуют с пятнами, практически лишенными пигмента (лейкодерма, витилиго).

Существует ли специальная диета при болезни Аддисона?

Из-за ухудшения функций пищеварительного тракта пациентам, страдающим болезнью Аддисона, рекомендована диета с повышенным содержанием балков, углеводов и жиров. В меню обязательно должны присутствовать продукты, богатые витаминами С и группы В (яблоки, лук, капуста, печень, желтки, морковь, фасоль). Желательно отказаться от продуктов, богатых калием (бананов, картофеля, орехов, гороха).

Болезнь Аддисона | Университетская клиника

Болезнь Аддисона заключается в хронической недостаточности надпочечников, приводящей к снижению выработки гормонов. В тяжелых случаях это может закончиться метаболическим коллапсом, дегидратацией, недостаточностью кровообращения, а затем комой и смертью. 

Важные факты о болезни Аддисона

Болезнь была названа в честь врача, описавшего симптомы патологии в 1855 году, доктора Томаса Аддисона. Изначально Аддисон подумал, что это новая форма анемии (имеется в виду анемия Аддисона-Бирмера), относительно распространенная при Аддисоновой болезни. Но позже понял, что это две патологии, сопровождающие друг друга.

Кора надпочечников вырабатывает три типа гормонов:

  • В поверхностном слое (zona glomerulosa), образуются гормоны, ответственные за солевой и водный баланс организма — минералокортикоиды, наиболее важным из которых является альдостерон. В результате его действия, в извилистых каналах почки усиливается поглощение натрия и воды, тем самым ингибируется потеря жидкости в тканях и повышается кровяное давление.
  • В среднем слое коры надпочечников (zona flaviculata) организм вырабатывает гормоны метаболизма сахара — глюкокортикоиды, наиболее важными из которых являются кортизон и кортизол (гидрокортизон). Они влияют на расщепление гликогена до глюкозы в печени, усиливают расщепление белков и высвобождение глюкозы из аминокислот. Гормон повышает уровень глюкозы в крови.
  • Во внутреннем слое коры надпочечников вырабатываются половые кортикоиды. 

Кора надпочечников — один из наиболее важных органов для тела, позволяющий адаптироваться к стрессу, так как именно здесь обеспечивается достаточное снабжение организма сахаром, объем крови и кровяное давление в чрезвычайных ситуациях. Надпочечники контролируют центральную нервную систему. В свою очередь гипофиз вырабатывает адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий функцию надпочечников. 

Недостаточность надпочечников может быть вторичной,что означает гипофизарную недостаточность, или первичной — в этом случае кора надпочечников разрушается. Первичная недостаточность и называется болезнью Аддисона. К счастью, сейчас это достаточно управляемая болезнь.

Недостаточность надпочечников

Статистика по Аддисоновой болезни

Большинство случаев приходится на возраст пациентов от 30 до 50 лет, но заболевание может начаться в любом возрасте. В среднем в мире 100000 таких пациентов.

Причины развития болезни Аддисона

Существует несколько причин гибели коры надпочечников, но чаще всего (от 70 до 90%) это результат аутоиммунного процесса, при котором организм вырабатывает антитела против органа. Синдром проявляется, когда теряется 90% железистой ткани.

Реже патология может быть частью полигландулярного аутоиммунного синдрома. Термин означает, что аутоиммунным процессом повреждены несколько эндокринных желез. 

Существует два типа полигландулярного аутоиммунного синдрома. 

  • Тип 1. Обычно встречается в детстве, при болезни Аддисона, сопровождающейся хроническими грибковыми инфекциями (слизисто-кожный кандидоз), дисфункцией щитовидной железы и паращитовидных желез, нарушением половой функции, диабетом типа 1, воспалением печени, образованием желчных камней и многими другими проблемами.
  • Тип 2 (синдром Шмидта). Обычно диагностируется у молодых. В этом случае надпочечниковая недостаточность может сопровождаться недостаточностью или гиперактивностью щитовидной железы, задержкой полового созревания, диабетом 1 типа, разрушением пигментных клеток кожи и многими другими симптомами. 

В слаборазвитых странах в 20% случаев несет ответственность за развитие болезни Аддисона туберкулез. Среди редких причин хронические, в основном грибковые инфекции, рак коры надпочечников или хирургическое удаление коры надпочечников.

Симптомы болезни Аддисона

Обычно развиваются медленно, пропорционально снижению уровней гормонов. Чаще всего пациентов беспокоят:

  • хроническая, ухудшающаяся усталость;
  • мышечная слабость;
  • анорексия, потеря аппетита и веса;
  • низкое кровяное давление (ниже 110/70 мм рт.ст.);
  • потемнение кожи и иногда слизистых оболочек (повышенная пигментация);
  • тошнота, рвота;
  • боль в животе, понос;
  • судороги и мышечные боли;
  • расстройства настроения, депрессия, раздражительность;
  • у женщин менструальный цикл становится нерегулярным или прекращается.
  • Симптомы обычно развиваются медленно, постепенно.
  • Поскольку заболевание обычно диагностируется на более поздней стадии, появление симптомов часто бессмысленно для диагностики.
  • На более позднем этапе у пациентов отмечаются:
  • понижение кровяного давления (из-за уменьшения объема крови), и связанные с этим головокружения, обмороки;
  • желание соленой пищи из-за недостатка соли;
  • низкий уровень сахара в крови;
  • усиление пигментации кожи.
Читайте также:  Болит ухо. Болит в ухе и головные боли, отдает в челюсть, боли с температурой, болит только мочка уха. Что делать при этих симптомах?

Понижение кровяного давления Низкий уровень сахара в крови

Последний симптом связан с тем, что гипофиз при первичной адренокортикальной недостаточности повышает активность АКТГ-продуцирующих клеток, которые также вырабатывают повышенный уровень гормона, усиливающего активность пигментных клеток (MSH = меланоцит-стимулирующий гормон). 

Повышенная пигментация кожи наиболее выражена на шрамах, кожных складках, локтях, коленях, поверхностях суставов пальцев, пальцах рук и ног, а также губ и слизистых оболочек. Если адренокортикальная недостаточность имеет гипофизарное происхождение, MSH не вырабатывается в достаточных количествах, поэтому дефицит пигмента более вероятен.

Диагностика и распознавание болезни Аддисона

Диагностика заболевания на ранней стадии сложна, так как признаки патологии — потеря веса, плохое общее физическое состояние, низкое кровяное давление — характерны для многих заболеваний. Важное отличие, позволяющее уточнить предварительный диагноз — симптомы сопровождаются повышенной пигментацией кожи.

Комплекс признаков, выявляемых при лабораторной диагностике:

  • низкое содержание натрия в сочетании с высоким содержанием калия в крови;
  • снижение рН крови;
  • низкий уровень сахара в крови;
  • низкий уровень альдостерона, кортизона и кортизола в сыворотке крови;
  • высокий уровень АКТГ при болезни Аддисона и низкий уровень АКТГ при недостаточности гипофиза.

Также у пациента отмечается низкое кровяное давление.

Точный диагноз ставится после проведения следующих диагностических мероприятий:

  • Визуализация надпочечников на КТ, МРТ. Обеспечивает точную картину анатомии надпочечников;
  • Стимуляции АКТГ. Уровень кортизола в сыворотке и моче повышается через 30-60 минут после внутривенного введения АКТГ. Неспособность реагировать указывает на гибель надпочечников.
  • Тест стимуляции CRH. Во время теста стимуляции ACTH,  вводится внутривенно гипоталамический гормон CRH (кортикотропин-рилизинг-гормон), а кровь берется через 30, 60, 90 и 120 минут. Если уровень АКТГ повышается, а секреция кортизола отсутствует, гипофиз здоров, но кора надпочечников мертва. Если продукция АКТГ не повышена, может быть выведена адренокортикальная недостаточность гипофиза. Если уровень АКТГ повышается, но задерживается, диагностируется заболевание гипоталамуса.

Течение болезни Аддисона, кризис Аддисона

Прогноз течения заболевания определяется основными причинами. При своевременном распознавании и лечении прогноз наиболее распространенной аутоиммунной формы превосходен.

В стрессовых ситуациях, например, при фебрильной болезни, хирургических вмешательствах, тяжелой физической активности, травмах, потребность организма в гормонах надпочечников возрастает. Поэтому обычная доза гормонов может быть низкой. В таких случаях состояние пациента может продолжать ухудшаться, что приводит к аддисоновскому кризису, который несет острый риск для жизни. 

В 25% случаев первым признаком заболевания является кризис с такими симптомами, как :

  • Боли в животе и нижней части спины. Одна из опасностей кризиса Аддисона заключается в том, что его симптомы проявляются в форме острого абдоминального состояния, что затрудняет постановку правильного диагноза;
  • Сильная рвота, диарея и связанная с ними острая дегидратация;
  • Почечная недостаточность;
  • Низкие кровяное давление и температура тела;
  • Учащенное сердцебиение;
  • Обмороки, кома.
  • Низкий уровень сахара в крови может привести к судорогам .

Без лечения кризис смертелен.

Последствия отказа от лечения

Возможности предотвращения болезни Аддисона очень малы. Для предотвращения кризиса важны ранняя диагностика и своевременная заместительная гормональная терапия. Без лечения риск развития кризиса Аддисона высокий, что может привести к летальному исходу.

Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона — хроническое, неизлечимое заболевание: повреждение коры надпочечников, как правило, необратимо. Но пациент с этой патологией может при правильном лечении прожить полноценную жизнь. 

Цель лечения — адекватная гормонотерапия, подразумевающая замену гормонов, которые в связи с патологией не вырабатываются корой надпочечников. Пациент может получать глюкокортикоиды (гидрокортизон, дексаметазон или др.) 1-2 раза в день. Эти гормоны могут дополняться минералокортикоидом (флудрокортизоном) один раз в день.

Гормонотерапия

В случае нагрузок, чтобы увеличить способность организма адаптироваться, доза лекарств увеличивается. После снятия опасных симптомов, можно вернуться к обычной поддерживающей дозе.

Для предотвращения кризиса важны ранняя диагностика и заместительная гормональная терапия. В условиях кризиса Аддисона пациент нуждается в интенсивной терапии: немедленная инфузия стероидных гормонов, восполнение сахара, соли и воды в организме.

Полезные советы

  • Если пациенту по какой-либо причине требуется хирургического вмешательства, гормоны начинают вводить внутривенно за день до операции, поддерживая этот режим до тех пор, пока пациент не сможет принять необходимое количество лекарств и жидкости внутрь самостоятельно.
  • При правильном лечении, женщины с болезнью Аддисона могут забеременеть и родить здорового ребенка. В случае рвоты во время беременности, гормоны следует заменить инъекцией. Заместительная гормональная терапия во время вынашивания не отличается от той, которая назначается небеременным женщинам. Во время родов процедура должна быть такой же, как описано для операции.
  • Пациент должен научиться следить за своей болезнью и заботиться о себе. Это требует изучения симптомов гормонального дисбаланса. При подозрении на приступ нужно сразу же обратиться за помощью. Пациент должен всегда носить с собой ампулу глюкокортикоидов, назначенную лечащим врачом, чтобы специалисты могли немедленно сделать инъекцию. Также рекомендуется всегда иметь при себе документ с описанием болезни.

Пациент должен всегда делать плановые инъекции глюкокортикоидов, назначенные врачом.

Разумеется, дозировка должна быть строго скорректирована в соответствии с указаниями эндокринолога. Немедленная инъекция может быть необходима, например, в случае серьезных инфекций, рвоты и диареи, которые увеличивают риск кризиса Аддисона.

Болезнь Аддисона Бирмера у женщин и мужчин – симптомы, диагностика, причины и лечение заболевания

Заболевание Аддисона – это хроническая патология надпочечников, при которой отмечается нехватка синтезируемых ими гормонов. При данной болезни поражается корковый слой парных желез эндокринной системы, отвечающий за выработку кортизола, женских и мужских половых гормонов, альдостерона.

На фото болезни Аддисона Бирмера обычно изображены худые люди со страдальческим выражением лица. Вид больных напрямую зависит от степени недостаточности гормонов коры надпочечников.

Патология чаще встречается в среднем возрасте (между 20 и 40 годами). Характеризуется прогрессирующим тяжелым течением. В равной степени диагностируется и у мужчин, и у женщин.

Формы болезни Аддисона

По причинному фактору болезнь Аддисона классифицируют на:

  • первичную недостаточность (разрушается более чем 95% клеток коркового вещества, вырабатывающего гормоны);
  • вторичную и третичную недостаточность (из-за гипофиза/гипоталамуса возникает дефицит гормонов, которые стимулируют функцию надпочечников);
  • ятрогенную недостаточность (развивается в результате прекращения приема глюкокортикоидов после продолжительного их использования).

По критерию времени болезнь Аддисона может протекать в двух формах:

  • острой (кора надпочечников быстро разрушается из-за кровоизлияния, проведенного хирургического лечения, травмы);
  • хронической (итог аутоиммунного поражения, туберкулеза).

Болезнь Аддисона – причины

Врачи выделяют следующие причины болезни Аддисона:

  • аутоиммунное повреждение надпочечников (организм начинает вырабатывать антитела против собственных тканей);
  • врожденные генетические заболевания (например, аутоиммунный полигландулярный синдром первого типа);
  • метастазирующие опухоли (рак молочных желез, легких);
  • туберкулезное поражение надпочечников (инфекция может быть занесена из костей, легких, почек);
  • удаление надпочечников по причине возникновения опухолевых новообразований;
  • опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
  • облучение/удаление гипофиза при раке;
  • продолжительный прием глюкокортикостероидов, из-за которого угнетаются функции коры надпочечников;
  • некроз надпочечников на последней стадии ВИЧ, при скарлатине, осложненном гриппе;
  • неконтролируемый прием цитостатиков, вызывающий токсическое поражение надпочечников.

9.6 253 отзывов Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Кузнецова Елена Юрьевна
Стаж 30 лет
8.7 3 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Пугаева Екатерина Андреевна
Стаж 4 года
10 391 отзыва Диетолог Терапевт Эндокринолог УЗИ-специалист Семейный врач Врач высшей категории Красникова Татьяна Ивановна
Стаж 35 лет Кандидат медицинских наук 8 (499) 969-29-36 8 (495) 185-01-01
9.6 32 отзывов Козлов Вадим Александрович
Стаж 16 лет
9.7 24 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Саульева Софья Владиславовна
Стаж 44 года
9.5 33 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Шапошник Ирина Анатольевна
Стаж 37 лет 8 (495) 185-01-01 8 (495) 185-01-01
9.6 22 отзывов Эндокринолог Врач первой категории Носуля Татьяна Леонидовна
Стаж 30 лет 8 (499) 969-29-36 8 (499) 969-29-92 8 (499) 969-29-60
9.4 12 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Логинова Лариса Николаевна
Стаж 45 лет
9 5 отзывов Диетолог Эндокринолог Диабетолог Врач высшей категории Иванникова Екатерина Владимировна
Стаж 12 лет Кандидат медицинских наук 8 (495) 185-01-01 8 (495) 185-01-01
8.5 7 отзывов Эндокринолог Врач высшей категории Рагимов Магомедкерим Разинович
Стаж 5 лет

Читайте также:  Что делать, если Вас укачивает?

Болезнь Аддисона Бирмера – симптомы

  • Признаки болезни Аддисона Бирмера могут быть разными.
  • Кожа и слизистые
  • Со стороны слизистых оболочек и кожных покровов наблюдаются:
  • снижение эластичности;
  • истончение кожи;
  • бледность;
  • появление пигментации сначала на открытых участках, позже на складках кожи (наибольшее потемнение диагностируется на губах, в области промежности, возле сосков).

Изменение цвета кожи при болезни Аддисона объясняется выделением большого количества адренокортикотропного гормона, который в норме стимулирует работу надпочечников. Так как данный гормон по строению схож с меланостимулирующим (усиливает пигментацию в меланоцитах), то его избыток приводит к тому, что кожные покровы становятся коричневыми или темно-бурыми. Пятна необычного цвета нередко образуются и на деснах, внутренней поверхности щек.

Половая система и сексуальное влечение

Со стороны половой системы болезнь Аддисона проявляется следующими признаками:

  • Прекращение ежемесячных менструальных выделений у женщин, сухость кожи, снижение ее эластичности. Выпадение волос в области лобковой кости и подмышечных впадин.
  • Импотенция и снижение либидо у мужчин.
  1. Объясняются эти симптомы тем, что в коре надпочечников синтезируются половые гормоны, влияющие на развитие и работу половых органов и отвечающие за половую функцию у представителей обоих полов.
  2. Сердечно-сосудистая система
  3. Со стороны сердечно-сосудистой системы при болезни Аддисона Бирмера выявляются:
  • Нарушение ритма сердечных сокращений, сбой передачи нервных импульсов, способствующих сокращению сердечной мышцы. Эти признаки связаны с тем, что в клетках миокарда и крови накапливаются ионы калия. Ионы натрия, напротив, усиленно выводятся с мочой. Из-за дисбаланса названных элементов нарушается и сердечный ритм, и нервная передача в других органах.
  • Снижение частоты и силы сердечных сокращений. Если болезнь Аддисона диагностирована у детей, то рассчитывать на то, что сердце будет нормально развиваться, бессмысленно. В будущем у пациента могут даже проявиться признаки сердечно-сосудистой недостаточности, отек нижних конечностей, бледность и понижение температуры кожи.
  • Гипотония. Артериальное давление у больных снижается из-за усиленного выведения ионов натрия с мочой. Данный процесс провоцирует обезвоживание организма. Наряду со слабыми сердечными сокращениями, тонус кровеносных сосудов существенно снижается. Развивается артериальная гипотония.

Желудочно-кишечный тракт

При болезни Аддисона Бирмера снижается скорость метаболизма. Как следствие, возникает недостаточность функции секреторных желез кишечника и желудка. Со временем ворсинки слизистых ЖКТ начинают отмирать, нормальное всасывание питательных веществ становится невозможным. Это чревато:

Другие органы и системы

Заболевание Аддисона связано с обезвоживание. Дело в том, что регуляция водно-солевого обмена невозможна без альдостерона.

Если возникает его нехватка, ионы хлора и натрия быстро выводятся из организма вместе с жидкостью. Артериальное давление падает, кожа становится очень сухой, щеки и область вокруг глаз впадают. Живот втягивается.

Но больше всего обезвоживание влияет на центральную нервную систему и головной мозг:

  • Возникают тяжелые неврологические нарушения. Больной становится очень вялым и пассивным. Он плохо реагирует на внешние раздражители. Несвоевременно начатое лечение может стать причиной коматозного состояния, судорог и смерти. Не исключены и психические расстройства при болезни Аддисона.
  • Нарушается передача нервных импульсов. Чувствительность расстраивается, возникает онемение конечностей, выраженная мышечная слабость.

Из-за нехватки жидкости кровь становится густой, нарушается кровообращение. Ухудшается снабжение кровью периферических органов. Могут формироваться тромбы. Количество отделяемой мочи также уменьшается.

Страдает при болезни Аддисона и иммунитет. Пациент легко заражается инфекционными заболеваниями, часто болеет пневмонией, бронхитом.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика болезни Аддисона базируется на проведении лабораторных исследований и специальных проб. Инструментальные методы используются, если необходимо определить степень изменения надпочечников при длительном течении патологического процесса.

Лабораторные анализы при болезни Аддисона Бирмера

Пациенту необходимо сдать:

  • общий анализ крови (обычно повышен гематокрит);
  • биохимию крови (концентрация натрия снижена, калия – повышена);
  • общий анализ мочи (концентрация продуктов обмена тестостерона (17 кетостероиды) и глюкокортикоидов (17 оксикетостероиды) снижена).

Также лабораторные анализы показывают снижение уровня тестостерона, альдостерона, кортизола.

Диагностические пробы при заболевании Аддисона

Диагностические пробы при болезни Аддисона нацелены на выяснение того, какой эндокринный орган поражен первично. Если патология касается только надпочечников и не затрагивает гипофиз и гипоталамус, диагностируется снижение уровня гормонов коры надпочечников на фоне повышения концентрации гормонально активных веществ, вырабатываемых гипофизом и гипоталамусом.

Больному могут быть назначены пробы:

  • С использованием адренокортикотропного гормона (АКТГ). АКТГ – это гормон гипофиза, отвечающий за выработку гормонов корой надпочечников. У здоровых людей концентрация альдостерона и кортизола увеличивается в два раза через полчаса после его введения. Если имеется болезнь Аддисона, цифры не изменяются.
  • Проба с синактеном-депо. Синактен является синтетическим аналогом адренокортикотропного гормона. В норме он способствует усилению секреции кортизола, но у больных этого не происходит, поскольку пораженные надпочечники не способны реагировать на стимулирующее воздействие. Соответственно, гормоны кортизола и альдостерона остаются на одном уровне.

Инструментальная диагностика при болезни Аддисона Бирмера

Методы инструментальной диагностики при заболевании Аддисона включают:

  • Компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Если проблема вызвана туберкулезом, обнаруживаются увеличенные в размерах надпочечники. При этом отчетливо видны отложения солей кальция в пораженных зонах. Если заболевание обусловлено аутоиммунными процессами, на снимках видны уменьшенные в размерах надпочечники.
  • Электрокардиограмму (выявляются изменения в работе сердца из-за нарушений электролитного и водно-солевого обмена).
  • Рентген костей черепа. Обследование проводится, если диагностированы нарушения в гипоталамусе или гипофизе. Рентген-лучи направляют непосредственно на область турецкого седла (там находится гипофиз). Если там имеется кровоизлияние или опухоль, на снимках отчетливо видные затемнения или просветления пораженных участков.

Учитывая клиническую картину заболевания, результаты проведенных лабораторных и инструментальных обследований, врач может поставить точный диагноз и подтвердить либо опровергнуть наличие у пациента болезни Аддисона Бирмера.

Так как минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикоиды (кортизол) и другие важные гормоны в организме человека вырабатываются только в надпочечниках, терапия направлена в основном на подбор эффективных заместительных препаратов, минералокортикоидов и глюкокортикоидов синтетического происхождения.

Наиболее часто при лечении болезни Аддисона Бирмера используется «Кортизон». Доза препарата подбирается в индивидуальном порядке. При этом учитывают следующие факторы:

  • Прием важно начинать с минимальных доз и постепенно увеличивать количество, пока состояние систем и органов не нормализуется.
  • Количество синтетического гормона должно быть равно физиологическому уровню гормонов, который способен вырабатывать здоровый организм.
  • «Кортизон» рекомендуется принимать в убывающем порядке. Наибольшая доза – утром, средняя – днем, наименьшая – вечером. Объясняется это тем, что в утренние часы кора надпочечников наиболее активна, после она постепенно падает и ближе к ночи становится минимальной.
  • При кризах болезни Аддисона гормон вводят внутримышечно или внутривенно. Если пациент пребывает в состоянии стресса, сильного эмоционального потрясения, вводимую дозу можно увеличить.

Устранение симптомов болезни Аддисона

  • С целью нормализации нарушенного электролитного баланса и восполнения объема потерянной жидкости внутривенно вводится физиологический раствор хлорида натрия.
  • Если уровень глюкозы понижен, осуществляется внутривенное введение пятипроцентного раствора глюкозы.

Также во время лечения патологии врач должен контролировать массу тела пациента, следить за его артериальным давлением, периодически назначать анализ мочи на концентрацию 17-КС и 17-ОКС.

В ситуации, когда болезнь Аддисона спровоцирована туберкулезом, рекомендован прием противотуберкулезных лекарственных препаратов, например, «Стрептомицина» или «Изониазида».

Диета при болезни Аддисона Бирмера

В комплексном лечении болезни Аддисона используется диета, богатая питательными веществами. Важно, чтобы ежедневный рацион пациента содержал повышенное количество белков, жиров и углеводов. Также необходимы витамин С (капуста, лук, яблоки), витамины группы В (яичный желток, фасоль, морковь, печень) и другие. При их нехватке у больных нарушается обмен веществ.

Читайте также:  Сердечные отеки. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Так как недостаток альдостерона приводит к накоплению в организме ионов калия, врачи советуют ограничить пациентам продукты, в которых содержится много данного микроэлемента (картофель, горох, бананы, орехи).

Чем опасна болезнь Аддисона

Нехватка уровня гормонов коры надпочечников может привести к:

  • недостаточности кровообращения;
  • нервно-психическим расстройствам;
  • проблемам с желудочно-кишечным трактом.

Высок риск летального исхода при заболевании Аддисона Бирмера.

Профилактика болезни Аддисона

Профилактика состоит в раннем выявлении и грамотном лечении заболеваний, способных привести к возникновению недостаточности надпочечников. Имеются в виду аутоиммунные болезни, туберкулез.

Также важно отказаться от тяжелого физического труда, исключить нервно-психическое напряжение.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона – заболевание, при котором корой надпочечников не выделяется достаточного количества гормонов.

При этом снижается количество кортизола и альдостерона, которые имеют большое значение в регуляции обмена веществ, водно-солевого обмена и других функций организма.

Как следствие, происходит потеря веса, снижается артериальное давление, появляется мышечная слабость, быстрая утомляемость.

Заболевание развивается в результате повреждения клеток коры надпочечников.

Это может происходить при аутоиммунных процессах (заболевания, при которых иммунная система повреждает клетки своего организма, ошибочно принимая их за чужеродные), при различных инфекционных заболеваниях (например, туберкулезе), опухолях надпочечников. В результате возникает так называемая первичная недостаточность коры надпочечников.

Вторичная недостаточность развивается при нехватке адренокортикотропного гормона, который стимулирует деятельность коры надпочечников. Выделяется данный гормон гипофизом (структура в головном мозге, которая контролирует деятельность различных органов, продуцирующих гормоны).

  • Лечение состоит в приеме гормональных препаратов для возмещения недостающих гормонов коры надпочечников.
  • Синонимы русские
  • Хроническая недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм, «бронзовая» болезнь.
  • Синонимы английские
  • Adrenal insufficiency, hypocortisolism.
  • Симптомы
  • Общая слабость, быстрая утомляемость;
  • мышечная слабость;
  • снижение артериального давления (причем при переходе человека из горизонтального положения в вертикальное давление может снижаться еще сильнее, вызывая обморок;
  • потемнение кожи (наиболее выражено в местах кожных складок, в области локтей, колен, пальцев рук и ног, губ и слизистых оболочек);
  • снижение массы тела;
  • тяга к соленой пище;
  • потеря аппетита;
  • тошнота, рвота;
  • диарея;
  • боли в мышцах, суставах.

Также при данном заболевании может возникать «аддисонический криз» – тяжелое состояние, которое угрожает жизни и требует неотложных лечебных манипуляций. Он сопровождается следующими симптомами:

  • внезапная интенсивная боль в пояснице, животе и ногах;
  • рвота и диарея;
  • обезвоживание организма;
  • падение артериального давления;
  • потеря сознания.

Общая информация о заболевании

Болезнь Аддисона возникает в результате выделения недостаточного количества гормонов корой надпочечников. Надпочечники расположены в верхней части почек и состоят из двух слоев: коры надпочечников и мозгового вещества.

Корой выделяются стероидные гормоны: глюкокортикоиды (кортизол), минералокортикоиды (альдостерон), и андрогены (мужские половые гормоны).

В мозговом веществе при стрессовых ситуациях производятся гормоны (например, адреналин), которые способствуют мобилизации сил организма.

Гормоны коры надпочечников выполняют следующие функции.

  •             Кортизол осуществляет развитие реакций организма на стресс, участвует в регуляции углеводного, белкового, жирового обмена, поддерживает артериальное давление, обладает противовоспалительным действием. Он выводится из организма с мочой, а также слюной.
  • Альдостерон участвует в регуляции водно-солевого баланса, поддержании артериального давления. Он обеспечивает задержку почками натрия и выведение калия. В конечном итоге это приводит к сохранению необходимого количества воды и солей для нормального функционирования организма. Снижение продукции альдостерона приводит к уменьшению количества жидкости в организме и падению артериального давления.
  • Андрогены – мужские половые гормоны. Образуются надпочечниками как в мужском, так и в женском организме. У мужчин они отвечают за появление вторичных половых признаков (развитие половых органов, рост волос на лице, туловище и др.). В мужском и женском организме андрогены влияют на развитие мышечной массы, полового влечения.

Болезнь Аддисона вызвана повреждением коры надпочечников (первичная недостаточность коры надпочечников), которое может возникать по следующим причинам:

  • аутоиммунные заболевания (иммунная система обнаруживает и уничтожает чужеродные объекты, например болезнетворные бактерии, но в некоторых случаях она начинает разрушать клетки собственного организма, так может происходить поражение коры надпочечников);
  • наследственная предрасположенность к аутоиммунным процессам, которые могут разрушать кору надпочечников;
  • различные инфекции, вызывающие гибель клеток коры надпочечников (например, туберкулез);
  • опухоли надпочечников;
  • кровоизлияния в надпочечники.

Существует и вторичная надпочечниковая недостаточность. Деятельность надпочечников контролируется гипофизом (специальная структура в головном мозге).

При недостаточном выделении надпочечниками гормонов гипофиз производит адренокортикотропный гормон (АКТГ). Тот в свою очередь стимулирует деятельность надпочечников, вызывая повышение продукции необходимых гормонов.

При недостаточном выделении гипофизом АКТГ возникает вторичная надпочечниковая недостаточность.

Обычно симптомы заболевания развиваются постепенно. При травме, болезни или другом стрессовом воздействии может наблюдаться острая нехватка гормонов коры надпочечников. Такое состояние называется аддисоническим кризом. Он угрожает жизни больного и требует неотложных медицинских мероприятий.

Кто в группе риска?

  • Страдающие аутоиммунными заболеваниями.
  • Люди, близкие родственники которых страдают болезнью Аддисона (с аутоиммунным механизмом развития).
  • Больнрые туберкулезом.
  • Пациенты с различными инфекционными заболеваниями (преимущественно грибковыми).

Диагностика

Ведущую роль в диагностике болезни Аддисона играют лабораторные методы.

  • Определение уровня кортизола в крови. Кортизол – гормон коры надпочечников, который участвует в регуляции обмена веществ, поддержании артериального давления, развитии реакций организма на стресс. При болезни Аддисона его уровень снижен.
  • Свободный кортизол в моче. Кортизол выделяется из организма с мочой, где он находится в свободном состоянии, так как не связан с белками крови. В норме его концентрация возрастает при стрессовых ситуациях, травмах, физических нагрузках. При болезни Аддисона концентрация кортизола в моче снижена.
  •          Определение уровня альдостерона в крови. Альдостерон – гормон, выделяемый корой надпочечников. Он регулирует водно-солевой баланс в организме. При болезни Аддисона надпочечники не вырабатывают его в достаточном количестве.
  •          Адренокортикотропный гормон (АКТГ). Данный гормон выделяется гипофизом. При снижении уровня гормонов коры надпочечников он стимулирует их выработку. При вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ снижен.
  •          АКТГ-тест. Позволяет определить функцию надпочечников. Для этого измеряется уровень кортизола в крови до и после введения адренокортикотропного гормона. При нормальной функции надпочечников уровень кортизола повысится, так как АКТГ стимулирует его выработку. При поражении надпочечников уровень кортизола (гормона надпочечников не изменится).
  •          Калий, натрий, хлор в сыворотке. Данные ионы поддерживают водный баланс в организме, участвуют в передаче нервных импульсов, необходимы для работы мышц. При болезни Аддисона продукции альдостерона снижается, уровень калия в сыворотке крови повышается, а уровень натрия снижается. Происходит нарушение водно-солевого обмена.

Другие исследования

  •          Компьютерная томография. Метод, который позволяет получить послойные изображения внутренних органов. Основан на действии рентгеновского излучения. С помощью СКТ можно выявить объемные образования, которые могут быть причиной нарушения функции надпочечников, узнать их размеры.
  •          Магнитно-резонансная томография. Метод исследования, который позволяет получить детальные послойные изображения внутренних органов человека. При вторичной недостаточности коры надпочечников (она связана с нарушением работы одной из структур головного мозга – гипофиза) может потребоваться МРТ головного мозга.

Лечение

Лечение болезни Аддисона состоит в приеме гормональных препаратов для коррекции уровня недостающих гормонов (кортизола и альдостерона). При дефиците альдостерона рекомендуют увеличить потребление соли. Повышение доз препаратов может потребоваться при стрессовых воздействиях на организм, таких как травмы, операции, болезни.

При аддисоническом кризе требуется немедленное внутривенное введение гормонов надпочечников (гидрокортизон), солевых растворов, растворов глюкозы.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Аддисона не существует. Людям с данным заболеванием следует помнить о возможности возникновения аддисонического криза. При этом рекомендуется иметь при себе карточку с данными о болезни и инструкцией по неотложным мероприятиям, ампулу, шприц для введения гидрокортизона (гормональный препарат).

Рекомендуемые анализы

Литература

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison's principles of internal medicine (16th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector